1、心尖肥厚型心肌病【病因】(一)發(fā)病原因迄今尚未闡明。Perloff認為，肥厚型心肌病是由于胎兒發(fā)育中的心肌對循環(huán)中兒茶酚胺反應異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當，造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業(yè)已證實，肥厚型心肌病有家族發(fā)病傾向，屬常染色體顯性遺傳，可能與組織相容抗原(HLAA、B)系統(tǒng)有關，而部分散發(fā)病例與HLA抗原無聯(lián)系。心尖肥厚型心肌病大多數(shù)發(fā)生在

2、男性，可能通過隱性遺傳。Yamaguchi等認為，本病進展緩慢，且多在中年才出現(xiàn)典型表現(xiàn)，故可能系多種因素綜合的結果，包括高血壓、劇烈運動、慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌，導致心肌肥厚，在同一家族中既可表現(xiàn)為心尖肥厚型，也可呈經(jīng)典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據(jù)統(tǒng)計，本病有13～12病例無明確的家族史，屬散發(fā)性。(二)發(fā)病機制心肌肥厚在心尖處尤為明顯，可厚達15～35mm(平均25mm)。心室腔不擴大或有變形、縮小。心

3、尖處可閉塞。晚期(1)心尖搏動向左下移位，并呈抬舉性有滯留感的搏動，有時呈三重心尖搏動。在收縮期前抬舉之后有兩個收縮期膨脹，第2個出現(xiàn)在收縮晚期。(2)第一心音(S1)正常，?？陕劶暗谌⒌谒男囊?，心尖區(qū)可有收縮期16～26級雜音，個別為36級或36級以上，常提示合并二尖瓣關閉不全(3)多數(shù)病例心胸比例正常，心臟無明顯增大，約13患者心胸比例51%(4)晚期病人可有心衰體征。本病診斷不難，關鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應作超聲心