1、目的：進行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)屬于一種非典型帕金森綜合征（atypical parkinsonian syndromes，APS），其特征性的臨床表現為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩(wěn)易跌倒。其癥狀與帕金森病(parkinson's disease，PD)及多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy,MSA)、皮質基底節(jié)變性、路易體癡呆等APS多有重疊，尤其是

2、在疾病的早期階段，而且這些疾病多各有其不同的臨床亞型，也增加了早期鑒別的難度。然而，PSP與PD以及其他APS的治療方法和預后并不相同，因此有必要盡早明確診斷。PSP患者在常規(guī)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)上的典型特征包括中腦萎縮，在正中矢狀位上表現為“蜂鳥征(hummingbird sign)”，在軸位上表現為“牽?；ㄕ鳌?。雖然HBS是PSP的顯著特征，但既往對HBS的鑒定缺乏統(tǒng)一標準。為了

3、統(tǒng)一便于研究者之間準確交流，韓國學者Kim等于2015年制定了蜂鳥征量表(hummingbird sign rating scale，HBS-RS)來進一步規(guī)范蜂鳥征的診斷標準，該量表對于鑒別PSP與PD有較高的診斷準確度。本研究進一步探討HBS-RS在鑒別PSP與PD、MSA-P型、MSA-C型中的應用價值，以期為PSP的早期診斷提供支持依據。
　　方法：本研究回顧性分析大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院2007年1月～2017年11月期

4、間在神經內科住院的176例患者的臨床及神經影像學資料，其中診斷為PSP33例，PD37例，MSA-C型38例，MSA-P型34例，正常對照組34例。所有受試者均行顱腦MRI檢查，觀察T1WI正中矢狀位影像，分兩步進行評估蜂鳥征，包括通過個人經驗評估及根據HBS-RS識別蜂鳥征。分別對五組受檢者進行盲法測量及評分兩次，第一次與第二次間隔時間為1月。HBS-RS包含4個項目（第三腦室底的形態(tài)、蜂鳥喙的形狀、蜂鳥頭的形狀、中腦與腦橋比），每個

5、項目的評分為0～2分。采用SPSS及MedCalc軟件對數據進行統(tǒng)計學分析，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
　　結果：HBS-RS各個項目和綜合得分均顯示中等至較好的一致性(Cohen's kappa[κ]，0.503-0.701)，單個項目中觀察到蜂鳥喙的形狀的一致性最好，蜂鳥頭的形狀的一致性最低。敏感度和特異度的高低受每個項目或綜合分數的截止點影響。在HBS-RS中，使用綜合得分（項目＃1，＃2和＃4的總和為6分，所有4項

6、的總和為8分）的特異度高于90％，且兩次綜合得分（所有4項的總和為8分）的特異度接近100％。總體HBS-RS評分的受試者工作特征曲線(receiver operating characteristic，ROC)顯示兩次評分對PSP的診斷正確率高[曲線下面積(area under the curve，AUC)為0.924和0.916]，且兩次評分AUC間無明顯統(tǒng)計學差異(P分別為0.817及0.520)。
　　結論：HBS-RS是