1、背景：多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy．MSA)是一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進行性神經系統(tǒng)多系統(tǒng)變性疾病。本綜合征可累及錐體外系、小腦、錐體系及自主神經系統(tǒng)等多個系統(tǒng)，從而導致帕金森癥候群、共濟失調、大小便障礙、性功能障礙等多個系統(tǒng)功能障礙，以及上述系統(tǒng)不同癥狀的組合。故臨床上可歸納為3個綜合征，主要表現(xiàn)為：1、錐體外系統(tǒng)功能障礙為主的紋狀體黑質變性(SND，即MSA-P型)；2、自主神經功能障礙約Shy-

2、drager綜合征(SDS，即MSA—A型)；3、共濟失調為主的散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮(SOPCA．即MS—C型)。近年來，在MSA的上述各種亞型當中均發(fā)現(xiàn)少突膠質細胞包涵體。 MSA-P型可表現(xiàn)為運動遲緩、肌強直、姿勢步態(tài)不穩(wěn)、音量減低并常伴有震顫，通常對左旋多巴反應較差。MSA—C型主要表現(xiàn)為姿勢不穩(wěn)，言語及肢體、眼球運動等的共濟夫調。MSA—A型可表現(xiàn)為體位性低血壓、性功能障礙、出汗減少、便秘及尿急、尿頻、排尿不暢和尿失禁

3、等。 該組疾病早期往往缺乏典型的特征，相關癥狀出現(xiàn)較慢，加之對該病的認識不足，易與體位性低血壓、暈厥、帕金森病和進行性核上性麻痹等混淆，因此診斷MSA特別早期診斷是困難的。 自1978年至今．文獻共報道了超過500多例MSA患者的肛門括約肌肌電圖(EAS—EMG)檢測結果．多數(shù)研兗顯示MSA患者EAS—EMG的異常率超過70％，但目前尚無統(tǒng)一的、EAS—EMG異常診斷標準[2]。MSA患者EAS—EMG異常主要表現(xiàn)為：自

4、發(fā)電位的出現(xiàn)、MUP波幅增高、時限延長和多相波比例增多等。 目的：觀察多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者神經電生理改變情況，分析多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者肛門括約肌肌電圖的特點，探討肛門括約肌肌電圖在MSA診斷中的價值。 方法：前瞻性收集2008年2月至2009年2月邵逸夫神經內科門診和病房的多系統(tǒng)萎縮(MSA)患者(按照99年的Gilman診斷標準)。對入組的MSA病人行相關病史采集、體格檢查，和相應輔助檢查(如頭顱MRI等)，并