1、背景和目的： 先天性心臟病是在胎兒出生前所形成的器質(zhì)性心臟病變,據(jù)估算,我國先天性心臟病約占活產(chǎn)新生兒的7‰～8‰,每年先天性心臟病手術(shù)4萬余例,其中復雜性先天性心臟病約占20％。復雜性先天性心臟病指法樂氏四聯(lián)癥、右室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位、單心室等心血管畸形復雜的疾病,仍為外科治療難題。近10年來,復雜先天性心臟病外科治療有了新的進展,主要表現(xiàn)在：手術(shù)時期小齡化；遺留成人復雜先天性心臟病的外科治療；手術(shù)方法創(chuàng)新和改進以及晚期手術(shù)后

2、并發(fā)癥的處理等。 復雜性先天性心臟由于心臟大血管的畸形病變多發(fā)并且嚴重,解剖結(jié)構(gòu)關系復雜多變,術(shù)前檢查了解病變的解剖信息、嚴重程度及功能情況,了解心臟及大血管的發(fā)育情況,對于對病例選擇、手術(shù)方案制訂、術(shù)后評估等有重要的價值,也是影像診斷不斷研究的主題。先天性復雜型心臟病利用其他非創(chuàng)傷性影像學技術(shù)檢查往往不易達成完整性診斷,以往需要進行創(chuàng)傷性心血管造影檢查確診。影像學檢查主要有心臟磁共振成像(CMR),超聲心臟圖(UCG),和X線

3、心血管造影(ACG)檢查等。 磁共振檢查在先心病診斷中的應用已越來越普遍,各種畸形顯示的敏感性也越來越高,但綜合運用磁共振多技術(shù),系統(tǒng)評估復雜先心病的報道較少。本研究綜合運用磁共振多種技術(shù),主要從臨床最需要的形態(tài)及功能入手,與手術(shù)結(jié)果相對照,研究對復雜性先天性心臟病的應用價值,并選取最典型、多見的法樂氏四聯(lián)癥,與超聲心動圖、X線心血管檢查進行對比研究,探求復雜先心病最優(yōu)化的檢查方法及臨床應用價值。 研究方法： 收

4、集我院41例復雜先心病患者術(shù)前心臟磁共振成像、超聲心動圖及X線心血管造影檢查結(jié)果,并與手術(shù)結(jié)果對照,從心臟部分,周圍大血管情況及肺動脈顯示情況,對照分析各種檢查方法的優(yōu)勢及不足。 磁共振檢查采用多種磁共振技術(shù),首先行身體方位標準平面定位像。平掃包括主動脈弓到膈面水平的橫斷面及冠狀面掃描,研究及評估心臟、主動脈弓、肺靜脈、上下腔靜脈及縱隔的狀況。電影磁共振掃描心臟主要軸面包括左室短軸,長軸水平及垂直平面,進行心臟的測量或功能分析。

5、最后行動態(tài)增強磁共振血管造影,了解血流途徑,顯示各期血管,用來評估心臟缺陷及與有關的大血管異常,范圍包括心臟及胸部大血管。 超聲檢查先行多部位、多切面觀察心臟形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及其連接關系,然后進行多譜勒檢查觀察血流情況。X線心血管造影檢查進行選擇性右室血管造影,多角度顯示心腔及大血管的形態(tài)及空間排列關系。 結(jié)果： 本組法樂氏四聯(lián)癥病例中手術(shù)證實心內(nèi)畸形及病變共192處,心臟磁共振檢查確診171處,診斷符合率為89.

6、1％；超聲心臟圖檢查確診181處,診斷符合率為94.8％；X線心心血管造影檢查確診129處,診斷符合率為84.9％。本組法樂氏四聯(lián)癥病例中手術(shù)證實心周大血管畸形及病變共18處,心臟磁共振除一例較小的動脈導管未閉未能顯示外,其余改變均能清楚顯示,檢出率達94.4％。超聲心臟圖顯示出5處,檢出率27.8％；X線心血管造影只是重點顯示,僅顯示12處,檢出率為66.7％。心臟磁共振檢查對于本組法樂氏四聯(lián)癥所有病例肺動脈樹均能完全或大部分清楚顯示

7、,檢出率達100％；超聲心臟圖檢查顯示11例,檢出率為47.8％；X線心血管造影檢查檢出17例,檢出率為73.9％。磁共振成像、超聲心臟圖及X線心血管造影均能有效顯示法樂氏四聯(lián)癥心臟的改變,均有較高的檢出率,按高到低是超聲心臟圖,磁共振成像,X線心血管造影。但對于心外大血管的顯示,磁共振檢查、超聲心臟圖及X線心血管造影有明顯的差異。本組病例中,磁共振成像對心外大血管的顯示顯示出巨大的優(yōu)勢,特別是對于肺動脈,對于手術(shù)證實的病變?nèi)繖z出。超

8、聲心臟圖對于心外大血管的顯示大大受限,僅能顯示縱隔內(nèi)的大血管,檢出率低,對于肺動脈分支及遠端的顯示不理想。X線心血管造影對于心臟及大血管的顯示均有較好的檢出率,傳統(tǒng)上作為影像學檢查的金標準,但在本組病例中,檢出率均低于磁共振成像。 結(jié)論： 心臟磁共振檢查、超聲心臟圖以及X線心血管造影作為心臟大血管病變的診斷、評估的重要手段,各有所長。復雜先心病主要畸形的顯示磁共振檢查、超聲心臟圖以及X線心血管造影均有較高的檢出率。對于心

9、臟本身的畸形,尤其是瓣膜及血流異常,超聲心臟圖是最佳影像檢查方法,可清楚顯示瓣膜形態(tài)及運動,房室間隔的缺損,脈沖多普勒技術(shù)進行血流動力學測定；對于心臟房室壁的顯示,磁共振成像有更高的精確性和重復性,亦能進行血流動力學的精確測定,尤以電影磁共振檢查序列為佳。對于心內(nèi)伴有畸形如房室間隔缺損,超聲心臟圖有更高的檢出率,但兩者無顯著差異(P>0.05)。對于心外周畸形及心外大血管的顯示,超聲心臟圖因視野受限,僅近心段大血管部分顯示,對于遠處及血

10、管分支顯示欠佳。磁共振成像因其大視野,對于心外大血管病變的顯示明顯優(yōu)于超聲心臟圖。兩種技術(shù)的顯示具有顯著性差異(P<0,01),磁共振檢查明顯優(yōu)于超聲心臟圖檢查。特別是CE-MRA圖像接近心血管造影圖像,對于心外大血管異常顯示的優(yōu)勢尤為突出,有時效果甚至超過X線心血管造影。X線心血管造影作為診斷及決定復雜先心病手術(shù)指征的金標準,但作為一種創(chuàng)傷性檢查,其地位目前已經(jīng)受到超聲心臟圖及心臟磁共振檢查的沖擊。對于絕大多數(shù)的復雜先心病患者,可先行