1、感染性周圍神經病,,病例摘要,患者，男，77歲，以“左側肢體麻木乏力4天，加重伴右側肢體麻木乏力1天?！睘橹髟V由急診以“四肢麻木乏力待查”于2015.03.21凌晨收住院。,,入院前4天患者無明顯誘因下出現左側肢體麻木乏力，左上肢持物不靈活，左手指麻木明顯，行走尚可，無頭暈、嘔吐等，求診當地診所，予靜滴治療（具體不詳）無明顯好轉，1天前感右側肢體麻木乏力，右手指麻木明顯、持物不靈活，雙下肢行走乏力，雙足底麻木明顯，并小便稍費力，時有飲水

2、嗆咳，無意識不清，無胸悶、呼吸困難等，急診泉州光前醫(yī)院，行頭顱CT示“雙側腦白質脫髓鞘改變”，血常規(guī)、急診全套大致正常，今為進一步明確診治轉診我院，急診科遂擬“四肢麻木乏力待查”收入我科。,,既往有高血壓病史數年，血壓最高180/100mmHg，口服藥物治療（具體不詳），血壓未監(jiān)測、控制欠詳。近期有感冒史。 否認外傷史。否認家族史。職業(yè):村干部（目前退休）,,入院查體：BP187/87mmHg，神志清楚，心肺腹無明顯異常。雙下肢無浮腫

3、。NS：神志清楚，四肢肌張力正常，雙上肢遠端肌力3級、近端肌力4+級，雙下肢遠端肌力3+級、近端肌力4+級。頸部以下淺感覺減退，深感覺檢查正常，雙上肢腱反射對稱存在，雙下肢腱反射減弱，右側巴氏征陽性，余神經系統查體無明顯異常。,,老年患者，四肢麻木乏力以遠端為主，查體四肢肌力下降、頸部以下淺感覺減退，雙上肢腱反射存在、雙下肢腱反射減弱，右側巴氏征陽性。入院前感小便稍費力、時有飲水嗆咳，考慮：1.吉蘭-芭蕾綜合征？急性脊髓炎？給予營養(yǎng)神

4、經，甘露醇脫水降顱壓，激素（甲強龍80mg）抗炎2.患者有高血壓病史，以一側肢體麻木乏力起病，右側巴氏征陽性，給予腦卒中二級預防（抗血小板聚集，降脂，保護胃黏膜等）,,入院當天聯系頭顱平掃+增強、頸椎平掃+增強：1、左側基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死可能（新鮮病灶）2、頸椎體退行性改變，C5/C6椎小關節(jié)不穩(wěn)；頸椎間盤變性，C2/C3-C7/T1椎間盤膨出；C2/C3、C3/C4、C5/C6及C6/C7椎間黃韌帶增厚。根據MRI檢查，頸髓未見

5、異常信號，初步考慮急性脊髓炎依據不足，吉蘭-芭蕾綜合征可能性大，但也有不支持點，如患者四肢麻木乏力不對稱起病，雙上肢腱反射存在。,,MRI,,考慮患者時有飲水嗆咳，改予激素（甲強龍160mg），彌可保營養(yǎng)神經及對癥處理,,入院第3天，四肢麻木乏力好轉，小便費力好轉神經系統檢查：神志清楚，四肢肌張力正常，雙上肢遠端肌力3級、近端肌力4+級，雙下肢遠端肌力3+級、近端肌力4+級。四肢遠端淺感覺減退，深感覺檢查正常，雙上肢腱反射對稱存在，雙

6、下肢腱反射減弱，右側巴氏征陽性，余大致正常。,,輔助檢查：HbA1c正常； ANA十三項：陰性；血管炎組合、ANCA陰性； ASO、CRP、RF陰性； RPR、HIV陰性；AFP、CEA、CA125、CA153、CA199、tPSA、fPSA正常；腹部彩超、肺部CT、心臟彩超等未見占位性病變；生化：CK216U/L（26-174），URIC433umol/L，LDL3.49mmol/L，余大致正常；ESR44（0-15mm/

7、h）；貧血三項：大致正常；肌電圖：周圍神經損害,,,,入院后第5天（發(fā)病第10天）行腰穿檢查CSF壓力正常，常規(guī)：無色透明 ，潘氏試驗 陽性(+) ，細胞計數 0.085 ×10^9/L，單個核細胞 98.8 %，多個核細胞 1.2 %生化：蛋白 710 mg/L，糖、氯化物正常。涂片：新型隱球菌、抗酸桿菌

8、 未檢出；外院（福州市腦脊液試驗中心）腦脊液寡克隆帶、血清寡克隆帶陽性—提示神經系統脫髓鞘疾病可能。,,老年患者，四肢麻木不對稱起病，雙上肢腱反射存在，腦脊液無蛋白細胞分離（細胞數輕度升高，單核為主），與吉蘭-芭蕾綜合征不符，不排除感染致周圍神經病可能，加予阿昔洛韋抗病毒激素按療程逐漸減量四肢麻木乏力逐漸好轉,,入院后第20天復查腰穿檢查CSF壓力正常常規(guī)：細胞計數 0.044 ×10^

9、9/L，單個核細胞 70.4 %，多個核細胞 29.6 %生化：蛋白 781 mg/L，糖、氯化物正常涂片：新型隱球菌、抗酸桿菌 未檢出,治療效果及目前情況,患者出院后繼續(xù)激素按療程減量、營養(yǎng)神經及對癥等處理，四肢麻木乏力明顯好轉，雙上肢恢復至發(fā)病前水平，雙足稍有麻木感，行走自如。,診斷,四肢麻木乏力定位：周圍神經,定性,按病因分類：感染性中毒性營養(yǎng)缺乏和

10、代謝性遺傳性副腫瘤綜合征免疫介導及結締組織病所致等,,定性：感染后脊髓脫髓鞘？★病前有感冒史；★激素治療有效；★CSF：炎性改變，鞘內IgG合成率↑另患者存在左側基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，會不會與感染有關？（感染性腦卒中）,感染性腦卒中,相當一部分缺血性腦卒中患者缺乏傳統腦血管病危險因素，多達1/3的病例無明確的腦卒中病因。在腦卒中患者中，前驅感染的比值比范圍為2-14.5。 發(fā)現急性感染與腦卒中風險增加相關的一項最大規(guī)

11、模研究納入了19063例首次發(fā)生腦卒中的患者。在診斷呼吸道感染或尿路感染的最初3天內發(fā)生腦卒中的風險最高，在隨后的幾周內風險逐步降低。,感染性腦卒中,感染定義為腦卒中前1-4周內發(fā)生新近感染炎癥級聯反應可促使動脈粥樣硬化、斑塊破裂和血栓形成，導致缺血性腦卒中；感染所致的全身性炎癥反應可損傷血管內皮細胞，使患者易于發(fā)生顱內出血 。一些病毒可增加缺血性和出血性腦卒中的發(fā)生風險。可能與腦卒中有關的病毒如單純皰疹病毒、流感病毒、EB病毒、巨

12、細胞病毒、HIV）,,全身性感染感染性心內膜炎顱內感染,,（C）結核性腦膜炎相關的皮層下缺血性梗塞；（D）嘴突臍孢相關血管病所致的中腦梗塞；（E）HIV相關的右腦梗塞；（F）大腦后循環(huán)的血管?。唬℅）中腦梗塞；（H）隱球菌性腦膜炎所致的多發(fā)性梗塞，主要累及右側丘腦和顳葉區(qū)。,已被識別的作為缺血性或出血性腦卒中感染性病因的重要病原體,,感染性周圍神經病,分類:病原生物直接感染：如麻風、帶狀皰疹伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感

13、染，如麻疹、水痘、布魯菌病、傳染性單核細胞增多癥、鉤端螺旋體病、萊姆病、梅毒及AIDS等細菌分泌的毒素對周圍神經有特殊的親和力，如白喉、破傷風及細菌性痢疾等,麻風性多發(fā)性神經炎,麻風分枝桿菌直接侵入神經所致，常表現單根或多根周圍神經損害，病變呈不對稱分布，神經支配區(qū)感覺及運動障礙，受累神經支配區(qū)皮膚損害。臨床上可引起皮膚損害、感覺缺失、神經粗大等三大主征。麻風病分為未定型、結核型和瘤型。某些患者病程中可突然出現原有皮損或神經炎加重，

14、同時出現新皮損和神經損害，并伴有畏寒、發(fā)熱、乏力、全身不適、食欲減退等癥狀，稱為麻風反應（lepra reaction）。,,,,診斷要點：出現皮損伴感覺障礙（麻木）、閉汗，結核型麻風出現較早，瘤型出現較晚，廣泛并對稱；周圍神經粗大，如神經干或皮疹附近皮神經粗大檢測到麻風桿菌病理組織檢查發(fā)現麻風特異性病變，如結核樣肉芽腫,帶狀皰疹性神經叢炎、神經炎和神經節(jié)炎,帶狀皰疹感染后以潛伏形式長期存在于脊神經后根神經節(jié)、三叉神經節(jié)及其他部

15、位神經節(jié)細胞，機體免疫功能低下時，潛伏病毒可被激活和復制，直接或間接引起神經叢、神經干和神經節(jié)損害，病毒也可沿感覺神經逆行傳到相應皮膚引起皰疹。神經系統受累癥狀主要是疼痛和感覺異常，少數可有肌無力。神經叢炎包括頸叢、臂叢、腰骶叢。,萊姆病,攜帶伯氏疏螺旋體的硬蜱叮咬導致螺旋體感染所致中樞及周圍神經系統疾病，主要表現是腦神經麻痹、神經根炎及無菌性腦膜炎等典型三聯癥，可出現在疾病早期，即蜱咬傷或典型皮疹出現后1-3周，患者可有萊姆病的全身表

16、現如發(fā)熱、慢性游走性紅斑、淋巴結病及關節(jié)炎、心肌炎等。,,,,,神經系統表現,腦神經麻痹，如面癱常見，雙側面癱更有診斷意義神經根炎：腰、頸神經根最常累及，出現類似于頸椎間盤、腰椎間盤突出樣根痛、四肢麻木、無力及及腱反射消失等，有時出現劇痛性多發(fā)腰骶神經根炎，出現坐骨神經分布區(qū)髖部、臀部疼痛及膀胱功能障礙，類似馬尾綜合征多數性單神經?。豪奂爸w單個大神經，導致垂腕、垂足等腰叢或臂叢神經病多發(fā)性神經?。罕憩F為足及小腿感覺異常及淺感覺

17、障礙，伴踝反射消失慢性軸索性多發(fā)性神經?。阂愿杏X障礙為主，伴神經根痛和輕微腦病,,診斷要點:流行病學資料：（近日至數月曾到過疫區(qū)，或有被蜱叮咬史；.臨床表現：早期皮損（慢性游走性紅斑）有診斷價值。晚期出現神經、心臟和關節(jié)等受累；實驗室檢查：從感染組織或體液分離到伯氏疏螺旋體，或檢出特異性抗體。 萊姆病螺旋體IgM抗體于感染后2-4周開始出現，6-8周抗體滴度達高峰，4-6個月恢復正常?；謴推贗gG抗體滴度升高，病后6-8

18、周開始出現，4-6個月達高峰。治療：抗生素（如強力霉素、羥氨芐青霉素、頭孢曲松等）,神經梅毒,梅毒早期損害皮膚和黏膜，晚期侵犯中樞神經系統和心血管系統,神經型布魯菌病,布魯菌可經消化道、皮膚黏膜或呼吸道等多種途徑侵入機體引起感染發(fā)病。人常因職業(yè)接觸被感染動物或食入布魯菌污染的牛奶、奶制品或肉類而被感染。51-80%的患者有神經系統損害表現，中樞神經、周圍神經和植物神經系統均可受累，但以周圍神經病變更為多見。周圍神經損害以坐骨神經痛和腰

19、骶神經根炎最常見，其特點是感覺神經損害重于運動神經損害，并伴有多汗、肢端發(fā)紫、皮膚營養(yǎng)障礙等植物神經系統紊亂。,,檢查:CSF檢查蛋白量和淋巴細胞數增高血清和CSF布魯菌凝集試驗抗體效價分布>1:640和1：128；若CSF培養(yǎng)陽性，即可確診治療：鏈霉素與四環(huán)素合用，加利福霉素效果更好,艾滋病性周圍神經病,AIDS早期可見近端不對稱性多發(fā)性神經根炎或多發(fā)性神經病，CSF呈炎癥改變，后期出現遠端對稱性感覺運動神經病。,,急性炎癥

20、性脫髓鞘性多發(fā)性神經病或慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病:四肢近端與遠端無力，運動癥狀明顯，見于HIV感染早期遠端對稱性周圍神經?。憾喟l(fā)性神經病最常見，感覺癥狀明顯，肌無力很輕，CSF正常，見于HIV感染后期多發(fā)性單神經病：極罕見，造成脊神經或腦神經損害，腦神經主要是III，IV、VI、VII對腦神經，面癱也是AIDS特征表現，CSF單個核細胞增多和寡克隆帶陽性。進行性痛性神經根?。簽榫藜毎《靖腥旧窠浉┤f細胞所致?；颊咦畛跹緟^(qū)

21、疼痛，后出現下肢和足底疼痛和麻木、腰骶區(qū)節(jié)段性感覺障礙、振動覺消失、踝反射消失和尿便障礙等。CSF細胞數增多，蛋白增高。AIDS自主神經?。阂娪贏IDS后期，表現為出汗、腹瀉、尿儲留和性功能障礙等。,白喉性多發(fā)性神經病,白喉桿菌產生外毒素，通過血液和淋巴系統播散，導致周圍神經髓鞘變性、神經軸突腫脹和斷裂，眼、咽、喉及心臟等神經損害常見，引起咽和喉肌麻痹。表現白喉起病3-7周出現咽喉部感覺缺失、運動障礙、聲帶麻痹及聲音嘶啞，出現感覺性共