1、感染性周圍神經(jīng)病,,病例摘要,患者，男，77歲，以“左側(cè)肢體麻木乏力4天，加重伴右側(cè)肢體麻木乏力1天。”為主訴由急診以“四肢麻木乏力待查”于2015.03.21凌晨收住院。,,入院前4天患者無明顯誘因下出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木乏力，左上肢持物不靈活，左手指麻木明顯，行走尚可，無頭暈、嘔吐等，求診當(dāng)?shù)卦\所，予靜滴治療（具體不詳）無明顯好轉(zhuǎn)，1天前感右側(cè)肢體麻木乏力，右手指麻木明顯、持物不靈活，雙下肢行走乏力，雙足底麻木明顯，并小便稍費(fèi)力，時(shí)有飲水

2、嗆咳，無意識(shí)不清，無胸悶、呼吸困難等，急診泉州光前醫(yī)院，行頭顱CT示“雙側(cè)腦白質(zhì)脫髓鞘改變”，血常規(guī)、急診全套大致正常，今為進(jìn)一步明確診治轉(zhuǎn)診我院，急診科遂擬“四肢麻木乏力待查”收入我科。,,既往有高血壓病史數(shù)年，血壓最高180/100mmHg，口服藥物治療（具體不詳），血壓未監(jiān)測、控制欠詳。近期有感冒史。 否認(rèn)外傷史。否認(rèn)家族史。職業(yè):村干部（目前退休）,,入院查體：BP187/87mmHg，神志清楚，心肺腹無明顯異常。雙下肢無浮腫

3、。NS：神志清楚，四肢肌張力正常，雙上肢遠(yuǎn)端肌力3級(jí)、近端肌力4+級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力3+級(jí)、近端肌力4+級(jí)。頸部以下淺感覺減退，深感覺檢查正常，雙上肢腱反射對(duì)稱存在，雙下肢腱反射減弱，右側(cè)巴氏征陽性，余神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常。,,老年患者，四肢麻木乏力以遠(yuǎn)端為主，查體四肢肌力下降、頸部以下淺感覺減退，雙上肢腱反射存在、雙下肢腱反射減弱，右側(cè)巴氏征陽性。入院前感小便稍費(fèi)力、時(shí)有飲水嗆咳，考慮：1.吉蘭-芭蕾綜合征？急性脊髓炎？給予營養(yǎng)神

4、經(jīng)，甘露醇脫水降顱壓，激素（甲強(qiáng)龍80mg）抗炎2.患者有高血壓病史，以一側(cè)肢體麻木乏力起病，右側(cè)巴氏征陽性，給予腦卒中二級(jí)預(yù)防（抗血小板聚集，降脂，保護(hù)胃黏膜等）,,入院當(dāng)天聯(lián)系頭顱平掃+增強(qiáng)、頸椎平掃+增強(qiáng)：1、左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死可能（新鮮病灶）2、頸椎體退行性改變，C5/C6椎小關(guān)節(jié)不穩(wěn)；頸椎間盤變性，C2/C3-C7/T1椎間盤膨出；C2/C3、C3/C4、C5/C6及C6/C7椎間黃韌帶增厚。根據(jù)MRI檢查，頸髓未見

5、異常信號(hào)，初步考慮急性脊髓炎依據(jù)不足，吉蘭-芭蕾綜合征可能性大，但也有不支持點(diǎn)，如患者四肢麻木乏力不對(duì)稱起病，雙上肢腱反射存在。,,MRI,,考慮患者時(shí)有飲水嗆咳，改予激素（甲強(qiáng)龍160mg），彌可保營養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥處理,,入院第3天，四肢麻木乏力好轉(zhuǎn)，小便費(fèi)力好轉(zhuǎn)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，四肢肌張力正常，雙上肢遠(yuǎn)端肌力3級(jí)、近端肌力4+級(jí)，雙下肢遠(yuǎn)端肌力3+級(jí)、近端肌力4+級(jí)。四肢遠(yuǎn)端淺感覺減退，深感覺檢查正常，雙上肢腱反射對(duì)稱存在，雙

6、下肢腱反射減弱，右側(cè)巴氏征陽性，余大致正常。,,輔助檢查：HbA1c正常； ANA十三項(xiàng)：陰性；血管炎組合、ANCA陰性； ASO、CRP、RF陰性； RPR、HIV陰性；AFP、CEA、CA125、CA153、CA199、tPSA、fPSA正常；腹部彩超、肺部CT、心臟彩超等未見占位性病變；生化：CK216U/L（26-174），URIC433umol/L，LDL3.49mmol/L，余大致正常；ESR44（0-15mm/

7、h）；貧血三項(xiàng)：大致正常；肌電圖：周圍神經(jīng)損害,,,,入院后第5天（發(fā)病第10天）行腰穿檢查CSF壓力正常，常規(guī)：無色透明 ，潘氏試驗(yàn) 陽性(+) ，細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.085 ×10^9/L，單個(gè)核細(xì)胞 98.8 %，多個(gè)核細(xì)胞 1.2 %生化：蛋白 710 mg/L，糖、氯化物正常。涂片：新型隱球菌、抗酸桿菌

8、 未檢出；外院（福州市腦脊液試驗(yàn)中心）腦脊液寡克隆帶、血清寡克隆帶陽性—提示神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病可能。,,老年患者，四肢麻木不對(duì)稱起病，雙上肢腱反射存在，腦脊液無蛋白細(xì)胞分離（細(xì)胞數(shù)輕度升高，單核為主），與吉蘭-芭蕾綜合征不符，不排除感染致周圍神經(jīng)病可能，加予阿昔洛韋抗病毒激素按療程逐漸減量四肢麻木乏力逐漸好轉(zhuǎn),,入院后第20天復(fù)查腰穿檢查CSF壓力正常常規(guī)：細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.044 ×10^

9、9/L，單個(gè)核細(xì)胞 70.4 %，多個(gè)核細(xì)胞 29.6 %生化：蛋白 781 mg/L，糖、氯化物正常涂片：新型隱球菌、抗酸桿菌 未檢出,治療效果及目前情況,患者出院后繼續(xù)激素按療程減量、營養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥等處理，四肢麻木乏力明顯好轉(zhuǎn)，雙上肢恢復(fù)至發(fā)病前水平，雙足稍有麻木感，行走自如。,診斷,四肢麻木乏力定位：周圍神經(jīng),定性,按病因分類：感染性中毒性營養(yǎng)缺乏和

10、代謝性遺傳性副腫瘤綜合征免疫介導(dǎo)及結(jié)締組織病所致等,,定性：感染后脊髓脫髓鞘？★病前有感冒史；★激素治療有效；★CSF：炎性改變，鞘內(nèi)IgG合成率↑另患者存在左側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗塞，會(huì)不會(huì)與感染有關(guān)？（感染性腦卒中）,感染性腦卒中,相當(dāng)一部分缺血性腦卒中患者缺乏傳統(tǒng)腦血管病危險(xiǎn)因素，多達(dá)1/3的病例無明確的腦卒中病因。在腦卒中患者中，前驅(qū)感染的比值比范圍為2-14.5。 發(fā)現(xiàn)急性感染與腦卒中風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的一項(xiàng)最大規(guī)

11、模研究納入了19063例首次發(fā)生腦卒中的患者。在診斷呼吸道感染或尿路感染的最初3天內(nèi)發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)最高，在隨后的幾周內(nèi)風(fēng)險(xiǎn)逐步降低。,感染性腦卒中,感染定義為腦卒中前1-4周內(nèi)發(fā)生新近感染炎癥級(jí)聯(lián)反應(yīng)可促使動(dòng)脈粥樣硬化、斑塊破裂和血栓形成，導(dǎo)致缺血性腦卒中；感染所致的全身性炎癥反應(yīng)可損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞，使患者易于發(fā)生顱內(nèi)出血 。一些病毒可增加缺血性和出血性腦卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)?？赡芘c腦卒中有關(guān)的病毒如單純皰疹病毒、流感病毒、EB病毒、巨

12、細(xì)胞病毒、HIV）,,全身性感染感染性心內(nèi)膜炎顱內(nèi)感染,,（C）結(jié)核性腦膜炎相關(guān)的皮層下缺血性梗塞；（D）嘴突臍孢相關(guān)血管病所致的中腦梗塞；（E）HIV相關(guān)的右腦梗塞；（F）大腦后循環(huán)的血管??；（G）中腦梗塞；（H）隱球菌性腦膜炎所致的多發(fā)性梗塞，主要累及右側(cè)丘腦和顳葉區(qū)。,已被識(shí)別的作為缺血性或出血性腦卒中感染性病因的重要病原體,,感染性周圍神經(jīng)病,分類:病原生物直接感染：如麻風(fēng)、帶狀皰疹伴發(fā)或繼發(fā)于各種急性和慢性感

13、染，如麻疹、水痘、布魯菌病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、鉤端螺旋體病、萊姆病、梅毒及AIDS等細(xì)菌分泌的毒素對(duì)周圍神經(jīng)有特殊的親和力，如白喉、破傷風(fēng)及細(xì)菌性痢疾等,麻風(fēng)性多發(fā)性神經(jīng)炎,麻風(fēng)分枝桿菌直接侵入神經(jīng)所致，常表現(xiàn)單根或多根周圍神經(jīng)損害，病變呈不對(duì)稱分布，神經(jīng)支配區(qū)感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，受累神經(jīng)支配區(qū)皮膚損害。臨床上可引起皮膚損害、感覺缺失、神經(jīng)粗大等三大主征。麻風(fēng)病分為未定型、結(jié)核型和瘤型。某些患者病程中可突然出現(xiàn)原有皮損或神經(jīng)炎加重，

14、同時(shí)出現(xiàn)新皮損和神經(jīng)損害，并伴有畏寒、發(fā)熱、乏力、全身不適、食欲減退等癥狀，稱為麻風(fēng)反應(yīng)（lepra reaction）。,,,,診斷要點(diǎn)：出現(xiàn)皮損伴感覺障礙（麻木）、閉汗，結(jié)核型麻風(fēng)出現(xiàn)較早，瘤型出現(xiàn)較晚，廣泛并對(duì)稱；周圍神經(jīng)粗大，如神經(jīng)干或皮疹附近皮神經(jīng)粗大檢測到麻風(fēng)桿菌病理組織檢查發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)特異性病變，如結(jié)核樣肉芽腫,帶狀皰疹性神經(jīng)叢炎、神經(jīng)炎和神經(jīng)節(jié)炎,帶狀皰疹感染后以潛伏形式長期存在于脊神經(jīng)后根神經(jīng)節(jié)、三叉神經(jīng)節(jié)及其他部

15、位神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，機(jī)體免疫功能低下時(shí)，潛伏病毒可被激活和復(fù)制，直接或間接引起神經(jīng)叢、神經(jīng)干和神經(jīng)節(jié)損害，病毒也可沿感覺神經(jīng)逆行傳到相應(yīng)皮膚引起皰疹。神經(jīng)系統(tǒng)受累癥狀主要是疼痛和感覺異常，少數(shù)可有肌無力。神經(jīng)叢炎包括頸叢、臂叢、腰骶叢。,萊姆病,攜帶伯氏疏螺旋體的硬蜱叮咬導(dǎo)致螺旋體感染所致中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)是腦神經(jīng)麻痹、神經(jīng)根炎及無菌性腦膜炎等典型三聯(lián)癥，可出現(xiàn)在疾病早期，即蜱咬傷或典型皮疹出現(xiàn)后1-3周，患者可有萊姆病的全身表

16、現(xiàn)如發(fā)熱、慢性游走性紅斑、淋巴結(jié)病及關(guān)節(jié)炎、心肌炎等。,,,,,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),腦神經(jīng)麻痹，如面癱常見，雙側(cè)面癱更有診斷意義神經(jīng)根炎：腰、頸神經(jīng)根最常累及，出現(xiàn)類似于頸椎間盤、腰椎間盤突出樣根痛、四肢麻木、無力及及腱反射消失等，有時(shí)出現(xiàn)劇痛性多發(fā)腰骶神經(jīng)根炎，出現(xiàn)坐骨神經(jīng)分布區(qū)髖部、臀部疼痛及膀胱功能障礙，類似馬尾綜合征多數(shù)性單神經(jīng)病：累及肢體單個(gè)大神經(jīng)，導(dǎo)致垂腕、垂足等腰叢或臂叢神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)?。罕憩F(xiàn)為足及小腿感覺異常及淺感覺

17、障礙，伴踝反射消失慢性軸索性多發(fā)性神經(jīng)?。阂愿杏X障礙為主，伴神經(jīng)根痛和輕微腦病,,診斷要點(diǎn):流行病學(xué)資料：（近日至數(shù)月曾到過疫區(qū)，或有被蜱叮咬史；.臨床表現(xiàn)：早期皮損（慢性游走性紅斑）有診斷價(jià)值。晚期出現(xiàn)神經(jīng)、心臟和關(guān)節(jié)等受累；實(shí)驗(yàn)室檢查：從感染組織或體液分離到伯氏疏螺旋體，或檢出特異性抗體。 萊姆病螺旋體IgM抗體于感染后2-4周開始出現(xiàn)，6-8周抗體滴度達(dá)高峰，4-6個(gè)月恢復(fù)正常。恢復(fù)期IgG抗體滴度升高，病后6-8

18、周開始出現(xiàn)，4-6個(gè)月達(dá)高峰。治療：抗生素（如強(qiáng)力霉素、羥氨芐青霉素、頭孢曲松等）,神經(jīng)梅毒,梅毒早期損害皮膚和黏膜，晚期侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)和心血管系統(tǒng),神經(jīng)型布魯菌病,布魯菌可經(jīng)消化道、皮膚黏膜或呼吸道等多種途徑侵入機(jī)體引起感染發(fā)病。人常因職業(yè)接觸被感染動(dòng)物或食入布魯菌污染的牛奶、奶制品或肉類而被感染。51-80%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)和植物神經(jīng)系統(tǒng)均可受累，但以周圍神經(jīng)病變更為多見。周圍神經(jīng)損害以坐骨神經(jīng)痛和腰

19、骶神經(jīng)根炎最常見，其特點(diǎn)是感覺神經(jīng)損害重于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害，并伴有多汗、肢端發(fā)紫、皮膚營養(yǎng)障礙等植物神經(jīng)系統(tǒng)紊亂。,,檢查:CSF檢查蛋白量和淋巴細(xì)胞數(shù)增高血清和CSF布魯菌凝集試驗(yàn)抗體效價(jià)分布>1:640和1：128；若CSF培養(yǎng)陽性，即可確診治療：鏈霉素與四環(huán)素合用，加利福霉素效果更好,艾滋病性周圍神經(jīng)病,AIDS早期可見近端不對(duì)稱性多發(fā)性神經(jīng)根炎或多發(fā)性神經(jīng)病，CSF呈炎癥改變，后期出現(xiàn)遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病。,,急性炎癥

20、性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病或慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病:四肢近端與遠(yuǎn)端無力，運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，見于HIV感染早期遠(yuǎn)端對(duì)稱性周圍神經(jīng)?。憾喟l(fā)性神經(jīng)病最常見，感覺癥狀明顯，肌無力很輕，CSF正常，見于HIV感染后期多發(fā)性單神經(jīng)?。簶O罕見，造成脊神經(jīng)或腦神經(jīng)損害，腦神經(jīng)主要是III，IV、VI、VII對(duì)腦神經(jīng)，面癱也是AIDS特征表現(xiàn)，CSF單個(gè)核細(xì)胞增多和寡克隆帶陽性。進(jìn)行性痛性神經(jīng)根病：為巨細(xì)胞病毒感染神經(jīng)根施萬細(xì)胞所致。患者最初腰骶區(qū)

21、疼痛，后出現(xiàn)下肢和足底疼痛和麻木、腰骶區(qū)節(jié)段性感覺障礙、振動(dòng)覺消失、踝反射消失和尿便障礙等。CSF細(xì)胞數(shù)增多，蛋白增高。AIDS自主神經(jīng)?。阂娪贏IDS后期，表現(xiàn)為出汗、腹瀉、尿儲(chǔ)留和性功能障礙等。,白喉性多發(fā)性神經(jīng)病,白喉?xiàng)U菌產(chǎn)生外毒素，通過血液和淋巴系統(tǒng)播散，導(dǎo)致周圍神經(jīng)髓鞘變性、神經(jīng)軸突腫脹和斷裂，眼、咽、喉及心臟等神經(jīng)損害常見，引起咽和喉肌麻痹。表現(xiàn)白喉起病3-7周出現(xiàn)咽喉部感覺缺失、運(yùn)動(dòng)障礙、聲帶麻痹及聲音嘶啞，出現(xiàn)感覺性共