1、妊娠合并癥、并發(fā)癥圍產期管理,永春縣醫(yī)院婦產科 鄭玉玲,孕產婦的風險不斷上升,單獨生二孩 孕婦年齡↑,妊娠合并癥并發(fā)癥↑,先心病、器官移植、肥胖流行、代謝異常免疫性疾病、疤痕妊娠↑,孕產婦的風險↑↑,,,,加強妊娠合并癥、并發(fā)癥的管理，降低孕產婦風險,3,心血管系統(tǒng)疾病,先天性心臟病風濕性心臟病單純二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄合并主動脈關閉不全主動脈病變妊娠高血壓性心臟病圍生期心肌病心肌炎心律失常,4,先天性心臟病

2、,左向右分流型房間隔缺損：?1cm2無癥狀，?2cm2手術后再妊娠室間隔缺損：小型繼續(xù)妊娠，大型伴肺動脈高壓孕早期人流動脈導管未閉：口徑較小繼續(xù)妊娠，較大分流伴肺動脈高壓孕早期人流右向左分流型：不宜妊娠，手術后心功能I?II級可嚴密觀察下繼續(xù)妊娠法洛四聯(lián)癥，艾森曼格綜合征無分流型肺動脈口狹窄：輕度繼續(xù)妊娠，重度手術后再妊娠主動脈縮窄：輕度繼續(xù)妊娠，中重度手術后再妊娠Marfan綜合征：不宜妊娠,5,圍生期心肌病,無病

3、史，妊娠最后3月?產后6月發(fā)生的擴張型心肌?。≒PCM）病因不清心衰及器官栓塞表現ECG左室肥大，ST段T波異常改變UCG心腔擴大，LVEF?對癥治療，避免再次妊娠,6,妊娠合并心臟病對母兒影響,母妊娠32?34周，分娩期，產后3日易誘發(fā)心衰兒流產、早產、死胎、FGR、胎兒窘迫、窒息藥物毒性作用遺傳性,7,妊娠合并心臟病并發(fā)癥,心力衰竭心功能受損，二尖瓣狹窄房顫、嚴重先心病亞急性感染性心內膜炎泌尿、生殖道感染致

4、菌血癥缺氧和發(fā)紺周圍循環(huán)阻力下降、合并肺動脈高壓、血壓下降靜脈栓塞和肺栓塞高凝狀態(tài)、靜脈壓增高、靜脈血液淤積,8,妊娠合并心臟病心衰早期診斷,輕微活動即出現胸悶、心悸、氣短休息時HR?110次/分，R? 20次/分夜間因胸悶坐起呼吸肺底部少量持續(xù)濕羅音，咳嗽后不消失,娠妊合并心臟病孕期管理,心臟病孕產婦的主要死亡原因是心力衰竭和嚴重感染。對于有心臟病的育齡婦女，一定要求做到孕前咨詢，已明確心臟病的類型、程度、心功能狀態(tài)，并

5、確定能否妊娠，允許妊娠者，從早孕開始，定期進行產前檢查，未經系統(tǒng)產前檢查的心臟病孕產婦，心力衰竭和孕產婦死亡率，較經產前檢查者高10倍。,10,妊娠合并心臟病孕期管理,可以妊娠心臟病變輕，心功能I?II級，無心衰史，無其他并發(fā)癥不宜妊娠心臟病變重，心功能III?IV級，有心衰史，有其他并發(fā)癥，LVEF?0.6，病程長，?35歲,妊娠合并心臟病孕期管理,妊娠期 終止妊娠：凡不宜妊娠的心臟病孕婦應在孕12周前人工流產。孕12周以上

6、者可以行鉗刮術或中孕引產。妊娠28周以上者，引產的危險性不亞于繼續(xù)妊娠，不宜施行引產。對頑固性心衰的病例，應與內科醫(yī)生配合，嚴格監(jiān)護下行剖宮產，常能改善預后。,妊娠合并心臟病孕期管理,心力衰竭的預防： 定期產前檢查 發(fā)現心衰的征象應住院治療 提前前2-3周住院待產 避免過勞和情緒激動 每日睡眠保證10小時 高蛋白、低鹽飲食 控制體重增長 糾正貧血、心律失常及上呼吸道感染

7、 早期心衰表現孕婦可選用地高辛 動態(tài)觀察心功能,妊娠合并心臟病孕期管理,心力衰竭處理： 取半座位或半臥位 高流量面罩加壓供氧。 利尿劑的應用 強心藥物的應用 血管擴張劑,妊娠合并心臟病孕期管理,急性肺水腫的處理 嗎啡3-5mg靜脈注射或5-10mg皮下注射可以減少煩躁不安和呼吸困難，并可減少回心血量而起靜脈瀉血作用。 地塞米松10-20mg靜脈注射可降低外周血管阻力減少回

8、心血量和解除支氣管痙攣。,妊娠合并心臟病孕期管理,分娩期 分娩方式的選擇 陰道分娩：心功能Ⅰ-Ⅱ級，胎兒不大，胎位正常 宮頸條件良好者，可考慮在嚴密監(jiān)護下經陰道分娩。 剖宮產：胎兒較大，產道條件不佳，心功能在Ⅲ級或Ⅲ級以上者，應擇期剖宮產，選擇連續(xù)硬膜外麻醉或全身麻醉，術中完善監(jiān)護，嚴格控制輸液量，術后采用高效廣譜抗生素，對嚴重心功能不全，術后應進入ICU監(jiān)護觀察。,妊娠合并心臟病孕期管理,產程觀察及處理

9、 第一產程： 鎮(zhèn)靜劑可消除產婦緊張情緒。 出現心衰應半臥位、面罩給氧 西地蘭0.4mg+25%GS20ml 抗生素預防感染。,妊娠合并心臟病孕期管理,第二產程： 盡可能縮短第二產程， 避免過度使用腹壓， 應行會陰切開陰道助產。,妊娠合并心臟病孕期管理,第三產程： 胎兒娩出后產婦腹部立即放置沙袋 預防產后出血禁用麥角新堿，產后出血過 多，應適當輸血、輸液，

10、但需控制輸液速 度。,妊娠合并心臟病孕期管理,產褥期 臥床休息， 抗感染治療 心功能?III級退奶 絕育術,妊娠合并心臟病孕期管理,心臟手術的指征一般不主張孕12周前出現癥狀不愿人流內科治療不滿意手術不復雜,妊娠期抗凝治療方案選擇,整個妊娠期肝素抗凝 分娩或剖宮產前12小時停藥，分娩后12～24小時開始抗凝治療。整個妊娠期華法令抗凝分娩（或剖宮產）前24～48小時停藥 產后24小時恢復抗

11、凝治療 分娩前來不及停藥，或分娩過程 中（或剖宮產術中）出血者可靜注維生素K120mg。,阿司匹林、潘生丁、華法令抗凝妊娠早期（<12w）阿斯匹林加潘生丁抗凝 后改用華法令抗凝 分娩前3～5天再改用阿斯匹林加潘生丁。,肝素、華法令、肝素抗凝妊娠早期（<12w）應用肝素抗凝 12～38周應用華法令抗凝 38周后改用肝素抗凝 分娩后12～24小時開始華法令抗凝，效果不佳者，可加用肝素。,25,妊娠期肝臟疾病,凡妊

12、娠期出現黃疸或肝功能損害者，均稱為妊娠期肝病妊娠期肝病主要分為妊娠期合并肝病病因較復雜，多與妊娠同時發(fā)生，但病原與妊娠無關。常見的有病毒性肝炎、藥物性肝炎、膽囊炎、膽石癥等妊娠期特有的肝病，可分為兩種特發(fā)性：ICP、AFLP妊娠并發(fā)癥引起的肝損害：妊娠劇吐、HELLP綜合征,妊娠期特有的肝病,妊娠劇吐重度子癇前期/子癇妊娠期膽汁郁積癥妊娠期急性脂肪肝,半數以上可出現肝功能異常 可能與HCG升高引起胃腸道反應或大腦

13、皮層及皮層下中樞功能失調致下丘腦自主神經系統(tǒng)功能紊亂有關,,妊娠劇吐（Hyperemesis gravidarum ）,血清膽紅素輕度升高，一般不超過正常值的4倍。ALT升高，但≤200U/L，極少超過1000U/L。,生化檢查特征,預后良好，如酮癥時間＜7天，一般不影響胎兒發(fā)育，病情控制后，肝功能可在數天內恢復正常。經積極治療病情加重，出現黃疸，肝腎功能損害，脫水高熱，Wernicke-Korakoff綜合征，應迅速終止妊娠

14、。,治療與預后,治療與預后,糾正電解質紊亂，靜脈補充高能營養(yǎng)，積極的保肝治療酮癥＞10天，嚴重電解質紊亂影響重要臟器功能，出現黃疸，肝腎功能損害，脫水高熱，出現譫妄等精神癥狀及Wernicke-Korakoff綜合征，應終止妊娠。,妊娠晚期有特性病肝的臨床特征，,妊娠期急性脂肪肝,伴有肝損害的重度子癇前期/子癇,HELLP綜合征,三者之間可有癥狀重疊，例如40%的急性脂肪肝可出現子癇癥狀（高血壓、蛋白尿和水腫）少患者可有HE

15、LLP綜合征的實驗室改變。,妊娠急性脂肪肝（Acute fatty liver of pregnancy),AFLP是一種少見的(1/13328～15900)妊娠晚期嚴重影響生命的并發(fā)癥，其特征為黃疸、凝血障礙，肝衰竭等表現及肝組織學具有明顯的肝細胞脂肪浸潤。近年發(fā)病率明顯提高,多合并其他臟器嚴重功能障礙直至MODS..,33,近年來病因研究，Guntupalli等發(fā)現，AFLP發(fā)生是由于胎兒缺乏長鏈脂酰羥基輔酶A脫氫酶（LCHA

16、D），從而導致胎兒或胎盤產生長鏈?；鵆oA酯堆積，并以長鏈?；舛緣A的形式進入母體循環(huán)，造成母體肝細胞損傷、脂肪變性。 Guntupalli SR , J . Hepatic disease and pregnancy :an overview of diagnosis and management [J].Crit Care Med ,2005,33(10Suppl):S332-S339. .,發(fā)病機制,與線粒體內脂肪酸

17、β氧化酶缺陷有關，屬人常染色體隱性遺傳性疾病。。,先天性線粒體內脂肪酸β氧化酶缺乏病人可出現肝微囊泡或大泡性脂肪變性。,近年的觀察證實母體的病變與隱性遺傳性脂肪酸氧化障礙有關,,臨床表現,,我院23例AFLP首發(fā)癥狀和并發(fā)癥,AFLP并發(fā)癥病例數,治療的結局,,死亡的2例 ＞2周,,存活的21例 7.5天,,,,發(fā)病到終止妊娠時間,結果提示:發(fā)病到就診時間在1周內,患者存活率為100%,

18、 超過2周以上者死亡率較高,治療的結局,終止妊娠前后AFLP患者肝腎功能指標的改變,終止妊娠后時間24小時為終止妊娠后，*P＜0.05,治療的結局,終止妊娠前后肝腎功能指標改變情況,,結果提示：終止妊娠能明顯改善AFLP患者的肝功能， 但對腎功能改善不明顯,注：終止妊娠24小時后ALT、AST、TBIL均低于終止妊娠前 但終止妊娠前、后ALB、GLU水平無明顯變化,治療的結局

19、,終止妊娠前后AFLP患者凝血功能及血常規(guī)指標的改變,注：終止妊娠后時間為終止妊娠后24小時，*P＜0.05,治療的結局,終止妊娠前后血常規(guī)及凝血指標改變情況,,注：終止妊娠后APTT、 HGB低于終止妊娠前，FIB水平高于終止妊娠前 但終止妊娠前后PT 、 WBC、PLT水平無明顯變化,結果提示：終止妊娠對AFLP患者的血常規(guī)及凝血功能改善不明顯,治療的結局,,,23例AFLP患者終止妊娠療效分布圖,終止妊娠24小時后臨

20、床療效顯效7例（30%）,好轉4例（17%）,無效12例（53%）,結果提示：AFLP僅靠及時終止妊娠及一般內科治療效果不理想,治療的結局,,注：血液凈化治療后時間為血液凈化療程結束后第一天，*P＜0.05,血液凈化治療前后患者肝腎功能指標的改變,治療的結局,血液凈化治療前后肝腎功能指標改變情況,,注:血液凈化治療后ALT、AST、TBIL、 BUN、Cr均低于血液凈化前,ALB水平高于血液凈化前，但血液凈化前、后GLU水平無明顯變化,

21、結果提示：血液凈化治療能明顯改善患者的肝腎功能,治療的結局,血液凈化治療前后患者凝血功能及血常規(guī)指標的改變,,注：血液凈化治療后時間為血液凈化療程結束后第一天，*P＜0.05,治療的結局,血液凈化前后血常規(guī)及凝血指標改變情況,,結果提示：血液凈化治療能明顯改善患者的血常規(guī)及凝血功能,注：血液凈化治療后PT、APTT、FIB、 WBC、PLT均低于血液凈化前 但血液凈化前、后HGB水平無明顯變化,治療的結局,6例AFLP患者

22、血液凈化療效分布圖,,血液凈化治療后（出院時）顯效4例（66%）,好轉1例（17%）,無效1例（17%),結果提示：血液凈化治療對于AFLP并發(fā)MODS患者療效較理想,AFLP圍分娩期管理,,,,,早期癥狀無特異性，臨床上誤診率高，應早期診斷和識別輕型病例,AFLP患者應盡量把發(fā)病到就診的時間縮短在1周內，母嬰死亡率低,確診后應 在24小時內及時終止妊娠，母親死亡率低,終止妊娠+多學科綜合治療合并MODS者盡早行血液凈化治療,（四）

23、妊娠期肝內膽汁淤積癥（Intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP）,ICP是最常見的妊娠晚期特有的肝內膽汁郁積，以皮膚瘙癢和黃疸等為臨床特點。導致胎兒宮內窘迫、早產或胎死宮內等。,病理,,肝細胞無明顯炎癥或變化，肝小葉中央區(qū)毛細膽管內膽汁郁積，膽栓形成，電鏡下可見毛細膽管擴張，膽管上皮微絨毛消失和線粒體肥大,臨床表現,ICP約80%發(fā)生在妊娠30周后，也有在25—29周，最早在妊娠12周，一般

24、無發(fā)熱、乏力及消化道癥狀。皮膚瘙癢：為主要癥狀，黃疸：瘙癢發(fā)生后1-4周，約20%—60%的患者出現黃疸，表現為典型的阻塞性黃疸，如陶土便與黑色尿。但患者無全身癥狀。黃疸和瘙癢至分娩后迅速消退。其他癥狀：嚴重病例可有失眠、情緒變化、乏力、納差，脂肪痢，膽汁分泌減少，糞脂肪排泄增加，可影響母親營養(yǎng)和腸道脂溶性維生素的吸收,診斷,皮膚瘙癢是妊娠期突出的癥狀血清膽汁酸顯著升高，達正常值的10倍以上，ALT輕~中度升高，總膽紅素及直

25、接膽紅素均升高血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶及5’核苷酸酶升高達正常值的4倍~10倍 無劇吐、嚴重食欲不振、衰弱、出血及腎功能衰竭等癥狀妊娠是瘙癢、黃疸及生化指標異常的唯一原因癥狀、體征及生化異常在分娩后迅即消退，血清總膽汁酸及肝功在產后2周~6周恢復正常。,ICP易引起胎兒宮內窘迫，早產、死胎和死產，應列入高危妊娠管理。對孕周32周前發(fā)病，有黃疸，雙胎妊娠，合并高血壓，或以往有ICP所致的死胎和死產史的中、重度ICP患者應住

26、院治療至分娩.對妊娠36-38周，如膽汁郁積嚴重，黃疸和血清總膽汁酸進行性升高，或出現胎兒窘迫，宜剖宮產結束妊娠確保母嬰安全。預后：產婦預后良好，但再次妊娠可以復發(fā)，出現同樣癥狀，且程度加深，胎兒發(fā)生宮內窘迫、早產和死胎的危險性亦增加,ICP圍分娩期管理,ICP圍分娩期管理,藥物：緩解瘙癢，恢復肝功能，降低血清膽酸濃度，減少因高膽酸血癥引起的胎兒宮內窘迫綜合征，早產和死胎的發(fā)生率，改善妊娠結局。 1、熊去氧膽酸（UDCA）

27、 15mg/kg/d，連用20-30d。 2、S腺苷蛋氨酸（SAMe） 用法為1g，每日分兩次口服或靜滴 3、地塞米松：僅作為妊娠34周前，促胎肺成熟,,4、消膽胺（考來烯胺）為陰離子交換樹脂，在腸腔內與膽汁酸結合，減少膽鹽回腸吸收，并促進膽鹽從糞便排出，對減輕瘙癢有效。常用量8~16g/d，分次服用，缺點為影響脂肪、維生素及脂溶性維生素的吸收。 5、羥嗪（hydroxyzin

28、e，安泰樂）25~50mg/d，分兩次口服，可減輕皮膚瘙癢，并有一定鎮(zhèn)靜、抗焦慮作用。 6、苯巴比妥 意見不一，主張使用者認為本品能增加肝細胞的通透性，增加葡萄酸醛酸轉移酶誘導酶活性，促進膽紅素的攝取、分泌和運轉，增加毛細膽管通透性和肝內膽管收縮，改變膽汁成分，促進膽汁流動、排出，此外尚具有鎮(zhèn)靜，抑制宮縮及宮縮引起的早產。反對者認為本品對改善瘙癢和肝功能效果不明顯，如于妊娠最后數日使用有導致新生兒呼吸抑制的危險。

29、 7、此外,應給予復合維生素B、維生素C和維生素K1，改善凝血酶原時間，對預防產后出血和新生兒顱內出血有效,ICP圍分娩期管理,妊娠期病毒性肝炎,最常見的傳染病之一，超過半數的妊娠期黃疸為病毒性肝炎所致。導致發(fā)展中國家產婦死亡的主要原因之一，增加死胎、早產、死產率和新生兒死亡率。,妊娠合并重癥肝炎的特點,發(fā)病急、病情進展快短期內即可出現多種并發(fā)癥，凝血功能障礙、感染、肝腎綜合征、肝性腦病、中毒性鼓腸、水電解質紊亂等 病死

30、率高，達60-80%,妊娠合并重癥肝炎的診斷,消化道癥狀嚴重血清總膽紅素＞171umol/L凝血功能障礙肝臟縮小肝性腦病肝腎綜合征,＞,妊娠合并重癥肝炎的管理,1、嚴密監(jiān)測2、精心護理3、支持療法4、對癥處理5、積極防治并發(fā)癥6、適時正確終止妊娠,嚴密監(jiān)測,血壓、心率、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓、每小時尿量、24小時出入量、電解質酸堿平衡、凝血功能、轉氨酶、白蛋白、總膽紅素、胎兒宮內情況 。,精心護理

31、,專人護理記錄絕對臥床休息精神鼓勵，減輕病人心理負擔飲食：如米湯、鮮桔汁口腔護理管道護理補液順序與速度,加強支持對癥治療,糾正低蛋白血癥：白蛋白 保持水電解質及酸堿平衡糾正低血糖對癥處理,改善肝功能和促進肝細胞再生,輔助肝臟解毒功能與護肝治療： 肝安、泰特、肝泰樂、甘利欣、易善復 促肝細胞再生： 促肝細胞生長素、前列地爾（凱時

32、）、門冬氨酸鉀鎂注射液、高血糖素-胰島素、胎肝細胞懸液,積極防治并發(fā)癥,出血與DIC： 補充凝血因子：新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復合物、纖維蛋白原、血小板等，防止消化道出血（洛賽克） 肝性腦病： 清潔腸道與改變腸道pH值（杜秘克 ），抑制腸道菌叢生長和易位（新霉素或甲硝唑 ），降血氨（精氨酸、乙酰谷酰胺、阿波莫斯 ），糾正酸堿失衡和水電解質紊亂,積極防治并發(fā)癥,肝腎綜合征 ： 限制液體入量、 擴張腎血管、改善

33、腎血流 ，利尿 ，透析 感染： 無菌操作 有計劃地足量使用廣譜抗生素 丙種球蛋白,,免疫治療 短期使用腎上腺皮質激素人工肝治療與肝移植,產科的處理,不規(guī)范的產科處理將進一步加重病情，造成患者不可逆轉的病情惡化，甚至直接導致患者死亡。恰當的產科處理可以減輕產后病情加重的程度，改善妊娠合并重癥肝炎患者的預后。,產科處理,早期識別與轉運方法終止妊娠的時機終止妊娠的方法：陰道分娩/剖宮產?麻醉選擇：腰硬

34、聯(lián)合麻醉/氣管內全麻?手術注意事項子宮去留子宮切除方法：全切除/次全切除?……,產檢中定期檢查肝功能早期臨床表現主要有：乏力、納差、尿黃、皮膚鞏膜黃染、惡心、嘔吐、腹脹等分娩前及時轉送：有重癥肝炎傾向的孕婦分娩前轉運到有條件的醫(yī)院救治 轉運途中一般無須特別處理 非正規(guī)治療時間長達5～10天以上，尤其在分娩后病情出現惡化才轉院者，將影響救治效果，死亡率明顯增加。,早期識別與及時轉運,終止妊娠的時機,妊娠未終止前病情多數難

35、以有很大的改善早孕患者 待病情稍穩(wěn)定后施行人工流產術中晚期妊娠患者 宜先予綜合治療，選擇恰當時機終止妊娠,經積極治療與嚴密監(jiān)測，凝血功能、白蛋白、總膽紅素、轉氨酶以及其它明顯異常的指標和生命體征相對平穩(wěn)24～48小時后；臨產；經積極治療病情無好轉，出現威脅孕婦生命安全的并發(fā)癥，如胎盤早剝等；胎兒窘迫，而胎兒已可宮外存活。,終止妊娠的時機,分娩方式選擇,陰道分娩時間長，不易控制，疼痛、體能消耗大，剖宮產能較快結束分

36、娩，使剖宮產手術本身的不利因素相對而言能在可控制的范圍內。低蛋白血癥，子宮肌肉組織水腫，子宮收縮力差，大量的血竇開放，同時多有凝血功能障礙，胎盤創(chuàng)面不容易止血，產后出血的發(fā)生率極高；若同時行子宮切除術可預防產后出血和產褥感染,多數學者更傾向于剖宮產。陰道分娩僅適用于經產婦已臨產、宮頸條件好、估計短時間內可結束分娩者。 剖宮產患者死亡率比陰道分娩明顯下降。,分娩方式選擇,1、不用苯巴比妥等鎮(zhèn)靜藥。2、病情

37、允許時，術前可灌腸（生理鹽水 100ml+杜秘克30ml+氟哌酸1g）。 3、提前通知手術室，做好手術的各項準備工作。4、做好新生兒窒息的搶救準備工作,術前準備,術前準備,5、中心靜脈插管提供快速的靜脈輸液通路；中心靜脈壓（CVP）測定指導補液量和補液速度。通過中心靜脈置入肺動脈導管，了解肺動脈壓力、心排量、舒張期右心容量、射血分數等心肺指標。插管過程避免反復多次穿刺，防止出現局部血腫，尤其是血胸或血氣胸等并發(fā)癥。,術中

38、及術后的觀察處理,1、密切觀察產后出血對于陰道分娩、或剖宮產未行子宮切除者，產后應嚴密觀察陰道出血量，采取有力措施預防產后出血。一旦發(fā)生產后出血，并經常規(guī)方法難以止血者，應果斷決定子宮切除。,術中及術后的觀察處理,2、術中放置腹腔引流管術后觀察記錄引流液的性狀、顏色、引流量。拔管時間：一般放置3～7天3、腹腔內大量生理鹽水沖洗，減少腹腔內炎癥介質、減少感染的發(fā)生。,術中及術后的觀察處理,4、術后的觀察及護理術中腹水送檢生化和

39、細菌培養(yǎng)。注意腹部傷口血腫。術后注意外陰、陰道的護理。術后嚴密監(jiān)測患者的各項生命體征，中心靜脈壓和每小時尿量。注意實驗室指標變化。,78,妊娠合并呼吸系統(tǒng)疾病,相互影響子宮增大，需氧量增加?影響呼吸功能呼吸功能?＋妊娠分娩?影響母兒氣體交換常見種類肺結核支氣管哮喘胸廓畸形急性肺炎肺栓塞,79,妊娠合并呼吸系統(tǒng)疾病的管理,相互影響通氣功能障礙，孕婦缺氧，肺源性心臟病、心衰胎兒缺氧、早產、FGR、死胎伴骨盆畸形

40、，難產、CS管理注意身材、體態(tài)、脊柱畸形注意缺氧臨床表現，肺功能，血氣分析，心臟超生心動圖注意肺源性心臟病臨床表現肺功能檢查肺活量?1000ml不宜妊娠妊娠后期肺活量?600ml終止妊娠適時終止妊娠：伴骨盆畸形、難產史、心肺功能不全、需行CS：抗生素，吸氧，監(jiān)護,80,血液系統(tǒng)疾病,相互影響孕婦異常出血胎兒生長發(fā)育異常常見種類貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜,81,妊娠合并貧血,診斷標準WHO：Hgb?110g/

41、l, HCT?0.33中國：Hgb?110g/l, RBC?3.5?1012/l, HCT?0.33常見種類缺鐵性貧血： Hgb?110g/l；MCV ?80fl: MCHC ?32%: F ?65umol/L巨幼紅細胞性貧血:Hgb?110g/l；MCV ＞100fl: MCHC ＞32%: 葉酸 ?6.8umol/L：B12＜90pg地中海貧血再生障礙性貧血:外周全血細胞減少,82,妊娠期貧血的分度,83,貧血的細胞學分

42、類,MCV:紅細胞平均體積; MCHC:紅細胞平均血紅蛋白濃度,84,妊娠合并缺鐵性貧血,發(fā)生機制孕婦鐵攝取不足、吸收不良、血液稀釋影響對孕婦：輕度貧血影響不大，重度貧血易休克、感染、心臟病、PIH對胎兒：重度貧血時FGR、窘迫、早產、死胎診斷病史臨床表現實驗室檢查：血常規(guī)，鐵代謝，骨髓檢查,85,妊娠合并缺鐵性貧血,診斷： 血涂片小細胞低色素貧血 Hb360μg/dl; 轉鐵蛋白飽和度<15%

43、骨髓象： 增生活躍紅系造血呈輕度或中度活躍，以中幼和晚幼紅細胞增生為主粒系和巨核系正常，骨髓鐵染色可見細胞內外鐵均減少，以細胞外鐵減少明顯。,86,妊娠合并缺鐵性貧血的治療,補充鐵劑Hgb?60g/l者，口服速立菲、福乃得、力蜚能，肌注右旋糖酐鐵、山梨醇鐵輸血Hgb?60g/l者，接近預產期或需CS，少量多次輸血預防產時并發(fā)癥臨產后配血，VitK1監(jiān)護產程，盡量縮短第二產程宮縮劑無菌操作，抗生素,87,妊娠合

44、并巨幼紅細胞性貧血,發(fā)生機制：葉酸或維生素B12缺乏攝取不足、吸收不良，需要量增加，排泄增加診斷血液系統(tǒng)：貧血，部分伴感染、出血消化系統(tǒng)：納差、腹瀉、舌炎、舌乳頭萎縮神經系統(tǒng)：末梢神經炎、精神癥狀其他：低熱、水腫、脾大、漿膜腔積液實驗室檢查：血常規(guī)，葉酸和維生素B12 ，骨髓檢查,88,診斷 大細胞性貧血，血細胞比容降低，MCV>100fl， MCH>32%，大卵圓形紅細胞增多中性粒細胞核分葉過多

45、、網織紅細胞和血小板減少 血清葉酸值<6.8umol/L：B12＜90pg血清中同型半胱氨酸在葉酸缺乏前即升高骨髓：典型“巨幼變”及巨幼細胞系列占骨髓細胞總 數的30%-50%,妊娠合并巨幼紅細胞性貧血,89,妊娠合并巨幼紅細胞性貧血的治療,補充葉酸10?20mg，po，3次/日吸收不良者10?30mg，im，1次/日補充維生素B12100?g，im，1次/日，14天后2次/周輸血Hgb?

46、60g/l產科處理避免產程延長，預防產后出血及感染,90,地中海貧血,概念：由于血紅蛋白的珠蛋白鏈一種或幾種的合成受到部分 或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血。 α地中海貧血: α-珠蛋白基因缺失或缺陷 0.11% β地中海貧血: β-珠蛋白基因缺失或缺陷 0.665%特點 區(qū)域性明顯（廣東、廣西

47、、貴州和四川 ） 妊娠期多為β-珠蛋白生成障礙性貧血的輕型患者,,91,地中海貧血,分類 α地貧根據α基因缺失的個數分為4型:HbBart胎兒水腫綜合征、HbH病、α地貧1(標準型α地貧)α地貧2(靜止型α地貧) β地貧分為3型:重型 患兒多生后3～6個月發(fā)病，目前尚無有效治療方法。中間型輕型,92,臨床表現 常見輕型病人，α或β基因的雜合子，小細胞低色素性輕度貧

48、血，血涂片中可見靶形細胞，網織紅細胞增高，紅細胞脆性降低，大多妊娠順利，新生兒預后良好。α珠蛋白生成障礙貧血孕婦可發(fā)生HbHBart胎兒水腫綜合征，胎兒高度貧血和水腫，常伴有多發(fā)畸形和肝脾腫大，多發(fā)生胎死宮內或早產后數分鐘死亡。,地中海貧血,93,診斷1.實驗室檢查 ：地貧的篩查（1）測定紅細胞平均體積(MCV) 3.5%(β地貧)；HbF>2%，甚至>30%(重癥β地貧)；HbH12.7%～17.0%(HbH

49、病)， 2.基因診斷： 絨毛活檢、羊水或臍靜脈穿刺獲取胎兒細胞遺傳物質進行基因分析， 減少重型地貧兒的出生和圍產期并發(fā)癥3、影像學檢查 測定胎兒心胸比值和胎盤厚度，α1純合子，20周后漸進性腹水、心肝 脾肥大、胎盤增大增厚、羊水過少，28周后宮內生長受限 。,地中海貧血,94,妊娠合并再生障礙性貧血,發(fā)生機制：原發(fā)性（病因不明）、繼發(fā)性（病因明確）影響妊娠加重再障，易

50、心臟病、心衰、PIH、出血、感染、敗血癥對胎兒Hgb?60g/l時流產、FGR、窘迫、早產、死胎診斷臨床表現血象三系減少骨髓增生低下,95,妊娠合并再生障礙性貧血的治療,妊娠期治療性人工流產支持療法：休息、營養(yǎng)、輸血腎上腺皮質激素：不宜久用抗感染：早期及時應用分娩期陰道分娩，助產，有指征者CS產褥期支持療法，預防產后出血及感染,96,妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜,發(fā)生機制：PAIg有關急性（兒童）、慢性

51、（成年女性）影響妊娠不影響ITP孕婦出血，顱內出血、產道出血、血腫形成胎兒、新生兒血小板減少，一過性可恢復診斷臨床表現：皮膚粘膜出血和貧血血常規(guī)，骨髓穿刺PAIgG陽性,97,妊娠合并ITP的治療,妊娠早期ITP 病情穩(wěn)定, 無出血, 可以繼續(xù)妊娠建議終止妊娠：存在明顯出血傾向妊娠后病情加重需要糖皮質激素治療控制ITP病情時,98,妊娠合并ITP的治療,妊娠中晚期血小板水平穩(wěn)定, 一般不予終止, 以保守治療為

52、主對于血小板< 30*109 /L 或有出血傾向者應用藥物治療 治療指征血小板低于30*109 /L時才考慮治療避免無出血的輕度血小板減少的患者接受過度治療治療目標血小板計數達到預防嚴重出血的安全值不苛求糾正至血小板計數正常,99,妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療,妊娠期不必終止妊娠腎上腺皮質激素大劑量丙種球蛋白脾切除輸注血小板：PLT?10?109/l，有出血傾向，分娩時分娩期陰道分娩，CS指征

53、適當放寬，分娩前大劑量腎上腺皮質激素備血、備單采血小板，留臍血查PLT產褥期預防產后出血及感染，觀察新生兒PLT,100,,,,,.,對于PLT< 10*109/L患者均應于剖宮產術前和(或)臨產前輸注血小板懸液,糖皮質激素治療是ITP的首選初次緩解率一般為50% ~ 60% 治療有效率與劑量相關,長期應用副作用較大,升高血小板效果可靠起效快, 但維持時間短, 一般可以維持血小板3 ~ 4d存在血源傳播性疾病、過敏

54、反應等副作用，且價格昂貴,激素治療,血小板,丙種球蛋白,妊娠合并ITP的治療,利妥昔單抗促血小板生成藥,抗CD20的單克隆抗體, 主要用于難治和復發(fā)的慢性ITP限定于對其他治療無效和確需升高血小板計數的ITP患者,甲強龍80mg /d 靜脈注射, 加強沖擊, 共7~ 10d, 然后給予每天1mg/kg的強的松片口服, 至血小板升至> 100*109 /L后減量, 維持每日最小劑量到足月,丙種球蛋白靜脈注射, 400mg.kg

55、/d, 共5d, 之后可給予強的松口服維持,,101,分娩方式的選擇,ITP并不是剖宮產的絕對指征應根據血小板計數的多少來決定血小板≧50×109/L的患者可考慮陰道分娩，產程中注意防止產程延長及急產，盡量減少手術助產和軟產道損傷，徹底止血。血小板﹤50×109/L的患者剖宮產相對安全,可以預防陰道分娩造成的產婦及新生兒顱內出血的發(fā)生。,102,術前予靜脈糖皮質激素、糖皮質激素聯(lián)合應用靜脈丙種球蛋白、輸注

56、血小板，手術當日血小板大于50×109/L，即可耐受手術。,分娩方式的選擇,103,加強產程中管理, 避免產程延長, 做好產后出血的預防陰道分娩要注意預防會陰部傷口的血腫形成注意新生兒的PLT檢查, 預防顱內出血產后繼續(xù)治療,孕期管理和產后出血防范,104,妊娠期血小板減少癥,主要特點：妊娠前無血小板減少病史多數妊娠中晚期被發(fā)現血小板減少, 無其他并發(fā)癥和合并癥;多數血小板計數在 ( 70~ 100)*109/L之

57、間, 亦有 < 50*109/L者,但出血傾向不明顯;抗血小板抗體陰性;肝腎功能及凝血功能正常；對胎兒、 新生兒無影響,分娩后新生兒血小板多數正常;分娩后產婦血小板計數在短時間內回升至正常水平,105,多無需特殊處理；多數文獻將血小板小于50×109/L作為剖宮產以及內科處理的指標之一；多數產后可以自行恢復，不需要輸入血小板;血小板小于20×109/L，以及有出血傾向的患者可在分娩當天短時間內輸

58、注血小板10～20u。,妊娠期血小板減少癥(GT),106,泌尿系統(tǒng)疾病,相互影響孕婦腎臟負擔加重泌尿系統(tǒng)疾病影響妊娠、胎兒和母親常見種類泌尿系感染慢性腎小球腎炎,107,妊娠合并泌尿系感染,妊娠期易患泌尿系感染腎盂、腎盞、輸尿管擴張子宮壓迫輸尿管、機械性梗阻，右側重膀胱向上移位，排尿不暢生理性糖尿，利于細菌生長泌尿系感染影響妊娠急性感染致高熱引起流產、早產疾病早期神經管畸形慢性發(fā)生高血壓，并發(fā)PIH,108,

59、妊娠合并泌尿系感染的診斷,無癥狀菌尿尿培養(yǎng)篩查清潔中段尿細菌培養(yǎng)菌計數急性膀胱炎膀胱刺激征，血尿尿培養(yǎng)，衣原體檢查腎盂腎炎急性：寒戰(zhàn)、高熱、全身癥狀、膀胱刺激征，血尿培養(yǎng)陽性慢性：泌尿道刺激癥狀，菌尿，長期低熱、高血壓,109,妊娠合并泌尿系感染的治療,無癥狀菌尿口服抗生素治療急性膀胱炎抗生素治療，飲水，禁性生活急性腎盂腎炎支持療法：休息、左側臥位、補液抗生素靜脈?口服或肌注,110,妊娠合并慢性腎小球腎炎,

60、相互影響妊娠加重腎臟缺血性病變及腎功能損害病情輕，預后好病情重，PIH、子癇，流產、死胎、死產診斷病史與PIH鑒別,111,妊娠合并慢性腎小球腎炎的治療,妊娠耐受性血壓、腎功能正?；蜉p度腎功能不全可耐受妊娠伴高血壓及中、重度腎功能不全，避免妊娠嚴密監(jiān)測血壓、血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能尋找并糾正腎功能下降的原因對癥處理：糾正貧血、低蛋白、控制高血壓、預防PIH胎兒窘迫、胎盤功能、適時終止妊娠,112,免疫性疾病,相互

61、影響自身免疫抗體通過胎盤影響胎兒妊娠高雌激素環(huán)境誘發(fā)SLE活動APS導致習慣性流產常見種類系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）抗磷脂綜合征（APS）,妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種自身免疫性結締組織疾病，好發(fā)于育齡婦女，發(fā)病率為0.01%~0.4%SLE妊娠婦女中的發(fā)病率約為1/2966。SLE患者妊娠后，妊娠結局不良，妊娠丟失率高，臟器損害加重，出現

62、病情惡化。,114,SLE的臨床表現與診斷,1、臨床表現：SLE侵犯多系統(tǒng)的器官與組織，至臨床的主訴和癥狀個不相同： 發(fā)熱面部皮膚蝶形紅斑對稱性關節(jié)水腫、疼痛心包炎肝損害消化道及神經系統(tǒng)癥狀產科臨床表現：反復流產、FGR、胎死宮內、早產、胎兒窘迫和新生兒窒息,臨床表現及診斷標準,其中免疫學檢查的異常和高滴度的抗核抗體更具有診斷意義 中華醫(yī)學會風濕病學分會. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南( 2003年) [ J] .

63、現代實用醫(yī)學, 2003, 15( 12) : 764-769,,,活動性、多樣化臨床表現,中樞神經系統(tǒng)受累(癲癇、精神病、器質性腦病、視覺異常、顱神經病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外等) 腎臟受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿) 血管炎，關節(jié)炎，肌炎皮膚黏膜表現(如新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍) 胸膜炎，心包炎低補體血癥，DNA 抗體滴度↑，發(fā)熱，血三系↓ ，血沉↑等。中華醫(yī)學會風濕病學分會. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南( 2

64、003年) [ J] . 現代實用醫(yī)學, 2003, 15( 12) : 764-769,SLE患者妊娠的時機和條件,經正規(guī)治療, 病情緩解1年或1年以上, 也有學者認為發(fā)病2年內不宜懷孕; 維持激素劑量較小(潑尼松< 15mg /d), 無糖皮質激素所致的嚴重不良反應; 未用細胞毒免疫抑制劑( 如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤等)或至少已停用半年以上;臨床無SLE 表現, 無心臟、肺、中樞神經系統(tǒng)等重要器官的損害;

65、伴有狼瘡性腎炎者血肌酐小于140umol/L, 24小時尿蛋白小于3g,血壓正常;原抗磷脂抗體陽性者, 最好待抗體陰轉后3月以上在妊娠, 免疫系統(tǒng)檢查抗ds􀀂DNA 抗體陰性, 補體C3、C4在正常范圍或增高。,SLE的孕期管理,孕前咨詢討論可能的妊娠并發(fā)癥，包括：子癇前期、早產、流產、胎死宮內、胎兒發(fā)育遲緩和新生兒紅斑狼瘡臨床評價狼瘡活動性，直至疾病緩解期再妊娠評估或者狼瘡腎炎、血液學異常和APL(抗磷

66、脂抗體). APL激活補體后，形成炎癥及栓塞，引起胎兒的損傷，出現FGR或死胎停用NSAIDs和細胞毒性藥物,,,,,,,,,,,,,,,,,,定期就診以評估SLE狀態(tài)和篩查高血壓,如果有指征，在30周或更早進行胎兒監(jiān)護,一系列的超聲檢查胎兒發(fā)育情況,SLE的孕期管理,SLE的孕期管理,定期產前檢查及風濕科隨診, 監(jiān)測內容包括: 孕婦監(jiān)護：注意觀察有無狼瘡活動的表現, 如面部紅斑, 關節(jié)痛、口腔潰瘍、光過敏

67、等; 定期檢查血、尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、肝腎功能、心電圖、血沉; 整個孕期至少每月復查一次抗核抗體、抗dsDNA抗體、狼瘡抗凝物、抗磷脂抗體、抗SSB 抗體及補體C3、C4等; 注意宮高、腹圍、體重的變化, 狼瘡腎炎加強血壓的監(jiān)測。胎兒監(jiān)護孕婦自測胎動;定期B 超檢查了解胎兒生長情況及有無畸形, 必要時行胎兒超聲心動圖檢查孕30 周后每周行無應激試驗( NST), 孕34周后每周行胎兒生物物理評分。,SLE的孕期

68、管理,一般治療加強宣教, 增強信心，督促患者規(guī)律性用藥并定期復查; 避免陽光暴曬和紫外線照射; 避免過度疲勞、保持充足睡眠, 在病情緩解期間可適當進行輕體力活動; 注意營養(yǎng)均衡, 保證充足的蛋白質攝入, 尤其應注意鈣( 1500mg / d)和維生素D( 800U / d)的攝入, 以預防疾病和藥物可能導致的骨質疏松癥和新生兒先天性佝僂病; 避免應用肼屈嗪、呋喃妥因等可能誘發(fā)狼瘡的藥物。藥物治療,妊娠期治療SLE的藥物,