1、TSC：又稱Bourneville病，是以不同器官錯構瘤為特點的一種先天性、家族性、遺傳性疾病。常顯遺傳，屬于神經皮膚綜合征的一種。病灶主要發(fā)生在大腦，也可累及其他器官。男女之比為2：1。小兒多見。臨床表現：以顏面部皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯癥為特征。腦部最常見的部位是大腦半球，小腦及間腦很少被累及，病灶常位于腦脊液通路附近，尤其是室間孔附近的室管膜下，也可位于腦皮質及皮層下。影像表現：典型表現為皮層、皮層下及室管膜下多發(fā)錯構瘤

2、結節(jié)，部分結節(jié)鈣化，增強未見強化，強化提示惡變；特征性表現為雙側室管膜下多發(fā)鈣化結節(jié)，突向腦室；少數合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤。,結節(jié)性硬化癥（TSC）,室管膜下結節(jié)：CT典型表現為雙側室管膜下多發(fā)鈣化結節(jié)，無強化，MRI鈣化結節(jié)各種序列上均表現低信號。,CT平掃,CT平掃,T1WI,T2WI,室管膜下結節(jié)：未鈣化結節(jié)CT表現為稍高密度；MRI表現為等T1、長T2信號影，Flair呈高信號，DWI未見明顯高信號。,T1WI,T2WI,

3、FLAIR,DWI,T1WI,平掃,皮層及皮層下結節(jié)：多位于幕上額頂葉，無強化，鈣化少見。,TSC：合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤，好發(fā)于室間孔區(qū)，常明顯強化，可壓迫室間孔，伴梗阻積水。,平掃,其他器官錯構瘤：,鑒別診斷,先天宮內感染：主要的鑒別診斷特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥：科克因綜合征：神經纖維瘤?。夯准毎刖C合征,先天性宮內感染：也可有智力障礙。CT表現為腦實質內多發(fā)散在鈣化結節(jié)，也均可位于側腦室周圍室管膜下，不合并其他

4、錯構瘤。,特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥：也稱對成性大腦鈣化綜合征、特發(fā)性對稱性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)鈣化等。病理上以雙側基底節(jié)鐵鈣沉積為特征，可也發(fā)生在丘腦、小腦齒狀核和皮層下區(qū)。常發(fā)病于青春期或成年期。,平掃,科克可因綜合征：CT檢查雙側基底節(jié)及其他部位鈣化，顱骨和腦膜增厚，腦室和腦溝擴大；CT掃描呈低信號；MRT2呈高信號；腦白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀。,神經纖維瘤病：,基底細胞痣綜合征：鈣化通常發(fā)生于大腦鐮及小腦幕，也可發(fā)