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文檔簡介
1、TSC:又稱Bourneville病,是以不同器官錯構瘤為特點的一種先天性、家族性、遺傳性疾病。常顯遺傳,屬于神經皮膚綜合征的一種。病灶主要發(fā)生在大腦,也可累及其他器官。男女之比為2:1。小兒多見。臨床表現:以顏面部皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯癥為特征。腦部最常見的部位是大腦半球,小腦及間腦很少被累及,病灶常位于腦脊液通路附近,尤其是室間孔附近的室管膜下,也可位于腦皮質及皮層下。影像表現:典型表現為皮層、皮層下及室管膜下多發(fā)錯構瘤
2、結節(jié),部分結節(jié)鈣化,增強未見強化,強化提示惡變;特征性表現為雙側室管膜下多發(fā)鈣化結節(jié),突向腦室;少數合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤。,結節(jié)性硬化癥(TSC),室管膜下結節(jié):CT典型表現為雙側室管膜下多發(fā)鈣化結節(jié),無強化,MRI鈣化結節(jié)各種序列上均表現低信號。,CT平掃,CT平掃,T1WI,T2WI,室管膜下結節(jié):未鈣化結節(jié)CT表現為稍高密度;MRI表現為等T1、長T2信號影,Flair呈高信號,DWI未見明顯高信號。,T1WI,T2WI,
3、FLAIR,DWI,T1WI,平掃,皮層及皮層下結節(jié):多位于幕上額頂葉,無強化,鈣化少見。,TSC:合并室管膜下巨細胞星形細胞瘤,好發(fā)于室間孔區(qū),常明顯強化,可壓迫室間孔,伴梗阻積水。,平掃,其他器官錯構瘤:,鑒別診斷,先天宮內感染:主要的鑒別診斷特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥:科克因綜合征:神經纖維瘤?。夯准毎刖C合征,先天性宮內感染:也可有智力障礙。CT表現為腦實質內多發(fā)散在鈣化結節(jié),也均可位于側腦室周圍室管膜下,不合并其他
4、錯構瘤。,特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥:也稱對成性大腦鈣化綜合征、特發(fā)性對稱性大腦基底節(jié)鈣化癥、家族性基底節(jié)鈣化等。病理上以雙側基底節(jié)鐵鈣沉積為特征,可也發(fā)生在丘腦、小腦齒狀核和皮層下區(qū)。常發(fā)病于青春期或成年期。,平掃,科克可因綜合征:CT檢查雙側基底節(jié)及其他部位鈣化,顱骨和腦膜增厚,腦室和腦溝擴大;CT掃描呈低信號;MRT2呈高信號;腦白質脫髓鞘呈斑點狀或斑片狀。,神經纖維瘤病:,基底細胞痣綜合征:鈣化通常發(fā)生于大腦鐮及小腦幕,也可發(fā)
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