1、面 神 經(jīng) 麻 痹,河南大學附屬南石醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（idiopathic facial palsy）或稱Bell麻痹（Bell palsy）是指病因不明的、莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導致的單側周圍性面癱。,面神經(jīng)炎的概述,病因和發(fā)病機制,面神經(jīng)炎在腦神經(jīng)疾患中較為多見，這與面神經(jīng)管是一狹長的骨性管道的解剖結構有關，其僅能容納面神經(jīng)通過，面神經(jīng)一旦發(fā)生炎性水腫，必然導致面神經(jīng)受壓，這可能是面神經(jīng)炎發(fā)病的內(nèi)在因

2、素。面神經(jīng)炎發(fā)病的外在原因尚未明了。有人推測可能因面部受冷風吹襲，面神經(jīng)的營養(yǎng)微血管痙攣，引起局部組織缺血、缺氧所致。也有的認為與病毒感染有關，但一直未分離出病毒。近年來也有認為可能是一種免疫反應。膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征則系帶狀皰疹病毒感染，使膝狀神經(jīng)節(jié)及面神經(jīng)發(fā)生炎癥所致,面神經(jīng)解剖,,面神經(jīng)解剖,1.運動：腦橋面神經(jīng)核→繞過展神經(jīng)核（內(nèi)膝） →內(nèi)耳孔→面神經(jīng)管→膝狀神經(jīng)節(jié)→莖乳孔→支配除了咀嚼肌和上瞼提肌以外的面肌以及耳部肌、枕肌

3、、頸闊肌、鐙骨肌等支配面上部各?。~肌、皺眉肌及眼輪匝?。┲窠?jīng)元接受雙側皮質(zhì)延髓束的控制，支配面下部各肌（頰肌、口輪匝肌等）之神經(jīng)元單獨接受對側皮質(zhì)延髓束的控制。2.感覺：舌前2/3的味蕾→鼓索神經(jīng)→膝狀神經(jīng)節(jié)→腦橋→孤束核 3.副交感：腦橋上涎核→副交感纖維→中間神經(jīng)、巖淺大神經(jīng)、舌神經(jīng)→ 頜下神經(jīng)節(jié)→ 節(jié)后纖維→舌下腺、頜下腺、淚腺,面神經(jīng)解剖,面神經(jīng)核上部：雙側皮質(zhì)延髓束支配——額肌、皺眉肌以及眼輪匝肌面神

4、經(jīng)核下部：對側皮質(zhì)延髓束支配——頰肌、口輪匝肌等,臨床表現(xiàn),癥狀可見于任何年齡，無性別差異。多為單側，雙側者甚少。發(fā)病與季節(jié)無關，通常急性起病，一側面部表情肌突然癱瘓，可于數(shù)小進內(nèi)達到高峰。有的患者病前1-3天患側外耳道耳后乳突區(qū)疼痛，常于清晨洗漱時發(fā)現(xiàn)或被他人發(fā)現(xiàn)口角歪斜,臨床表現(xiàn),體征檢查可見同側額紋消失，不能皺眉，因眼輪匝肌癱瘓，眼裂增大，作閉眼動作時，眼瞼不能閉合或閉合不全，而眼球則向外上方轉動并露出白色鞏膜，稱Bell現(xiàn)象。下

5、眼瞼外翻，淚液不易流入鼻淚管而溢出眼外。病側鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時口角被牽向健側。不能作噘嘴和吹口哨動作，鼓腮進病側口角漏氣，進食及嗽口時湯水從病側口角漏出。由于頰肌癱瘓，食物常滯留于齒頰之間。,臨床表現(xiàn),若病變波及鼓索神經(jīng)，除上述癥狀外，尚可有同側舌前2/3味覺減退或消失。蹬骨肌支以上部位受累時，因蹬骨肌癱瘓，同時還可出現(xiàn)同側聽覺過敏。膝狀神經(jīng)節(jié)受累時除面癱、味覺障礙和聽覺過敏外，還有同側唾液、淚腺分泌障礙，耳內(nèi)及耳后疼痛，外耳

6、道及耳廓部位帶狀皰疹，稱膝狀神經(jīng)節(jié)綜合征（Hunt綜合征）。,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),,輔助檢查,(一)實驗室檢查 急性感染性(風濕、骨膜炎等)面神經(jīng)麻痹者可有①外周血白細胞及中性粒細胞升高;②血沉增快;③大多數(shù)患者腦脊液檢查正常，極少數(shù)患者腦脊液的淋巴細胞和單核細胞增多。,輔助檢查,二電生理檢查 肌電圖(EMG)可顯示受損的面肌運動單位對神經(jīng)刺激的反應，測知面神經(jīng)麻痹程度及有無失神經(jīng)反應，對確定治療方針和判定預后及可能恢

7、復的能力很有價值。通?？蛇M行動態(tài)觀察，在發(fā)病2周左右，應列為常規(guī)檢查。神經(jīng)傳導速度(MCV)是判斷面神經(jīng)受損最有意義的指標，它對病情的嚴重程度、部位以及鑒別軸索與脫髓鞘損害，均有很大幫助。此外，電變性檢查對判定面神經(jīng)麻痹恢復時間更為客觀，發(fā)病早期即病后5~7 d,采用面神經(jīng)傳導檢查，對完全性面癱的患者進行預后判定.患側誘發(fā)的肌電動作電位M波波幅為健側的30%或以上時，則2個月內(nèi)可望恢復;如為10%~30%，常需2~8個月恢復，并有可能出

8、現(xiàn)合并癥;如僅為10%或以下，則需6~12個月才能恢復，甚至更長時間，部分病人可能終生難以恢復，并多伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等后遺癥。病后3個月左右測定面神經(jīng)傳導速度有助判斷面神經(jīng)暫時性傳導障礙，還是永久性的失神經(jīng)支配。,診斷,本病根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷。發(fā)病后14-21天肌電圖檢查及面神經(jīng)傳導性功能測定，可協(xié)助判斷療程及預后。,診斷,面神經(jīng)炎診斷標準: (1)起病突然。 (2)患側眼裂大、眼瞼不能閉合、流淚

9、、額紋消失、不能皺眉。 (3)患側鼻唇溝變淺或平坦、口角低并向健側牽引。 (4)根據(jù)損害部位不同 臨床表現(xiàn)為:①莖乳孔以上影響鼓索時，應有舌前2/3味覺障礙。②損害在蹬骨神經(jīng)處，可有聽覺障礙。③損害在膝狀神經(jīng)節(jié)處，可有乳突部疼痛，外耳道與耳廓部的感覺障礙或出現(xiàn)皰疹。④損害在膝狀神經(jīng)節(jié)以上，可有淚液、唾液減少。,鑒別診斷,一、Guillain-Barre綜合征：①病因多有明確的感染病史;②面神經(jīng)麻痹可為雙側性;③

10、伴對稱性四肢弛緩性癱瘓及手套、襪套式感覺障礙;④腦脊液檢查大多呈現(xiàn)蛋白、細胞分離現(xiàn)象（蛋白增加而白細胞數(shù)不增加）。,鑒別診斷,二、橋腦小腦角及顱底病變 ：前者多為聽神經(jīng)瘤、橋腦小腦角腦膜瘤或蛛網(wǎng)膜炎;后者多為顱底腦膜炎、鼻咽癌等，常同時伴有Ⅵ,Ⅷ,V腦神經(jīng)及小腦損害;除面癱外，常有復視、耳鳴、眩暈、眼球震顫、共濟失調(diào)等表現(xiàn)。,鑒別診斷,三.中樞性面癱①病因多為大腦半球腫瘤或腦血管病等;②僅限眼裂以下面部表情肌癱瘓，并常伴中樞性面癱

11、側的舌癱及肢體癱瘓;③肌電圖檢查 面神經(jīng)傳導速度無異常。,鑒別診斷,四、腮腺炎或腮腺腫瘤、頜后的化膿性淋巴結炎均可累及面神經(jīng)而引起病側周圍性面癱，因有腮腺炎及局部體征而不難鑒別。中耳炎及乳突炎并發(fā)癥：因感染侵及面神經(jīng)管產(chǎn)生面神經(jīng)麻痹，除面肌癱瘓外，往往伴有病側舌前2/3的味覺喪失(由于鼓索纖維受累所致)，并有中耳炎史及耳部的陽性體征，可藉以鑒別 。,鑒別診斷,除上述以外 還必須與引起周圍性面神經(jīng)麻痹的其他一些疾病相鑒別。如重癥肌無

12、力、糖尿病性顱神經(jīng)病、許多感染性疾病(螺旋體病中的Lyme病 肉毒毒素中毒)、人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、肉樣瘤病等。一般而論，凡是面神經(jīng)單獨受損，幾乎總是核下性周圍性面神經(jīng)麻痹，最常見的是面神經(jīng)炎，其次為耳原性及外傷性。,治療,早期以改善局部血液循環(huán)，消除面神經(jīng)的炎癥和水腫為主，后期以促進神經(jīng)機能恢復為其主要治療原則。,治療,一、藥物治療    1、激素治療：強的松（20-30mg）或地塞米松（1.

13、5-3.0mg）1/d，口服，連續(xù)7-10天?！?、改善微循環(huán)，減輕水腫：可用706代血漿或低分子右旋糖酐250-500ml，靜滴1/d，連續(xù)7～10天，亦可加用脫水利尿劑?！?、神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥物的應用：維生素B150-100mg，維生素B12100μg，胞二磷膽堿250mg，輔酶Q105-10mg等，肌注1/d. 4、血管擴張劑及頸交感神經(jīng)節(jié)阻滯：可選用妥拉蘇林25mg或煙酸100mg，口服，3/d或患側頸星狀神經(jīng)節(jié)阻滯，

14、1/d，連續(xù)7-10日。 5、 恢復期除上述治療外，可口服vitB1、vitB8各10-20mg，3/d；地巴唑10-20mg，3/d.亦可用加蘭他敏2.5-5mg，肌注，1/d，以促進神經(jīng)機能恢復。,治療,二、理療莖乳孔附近超短波透熱療法，紅外線照射，直流電碘離子導入，以促進炎癥消散。亦可用晶體管脈沖治療機刺激面神經(jīng)干，以防止面肌萎縮，減輕癱瘓側肌受健側肌的過度牽引。,治療,三、針刺治療急性期過后為促進神經(jīng)傳導功能的恢復和加強

15、肌肉的收縮，此時可給與癱瘓面肌針刺或電針治療。常取翳風、聽會、太陽、地倉、下關、頰車、并配曲池、合谷等穴。,治療,四、手術治療對長期不恢復者可考慮行面神經(jīng)-副神經(jīng)、面神經(jīng)-舌下神經(jīng)、面神經(jīng)-膈神經(jīng)移植治療。一般取腓腸神經(jīng)或鄰近的耳大神經(jīng)，連帶血管肌肉，移植至面神經(jīng)分支，計有效率約60%左右。,治療,五、預防眼部合并癥保護暴露的角膜，防止發(fā)生結、角膜炎，可采用眼罩，滴眼藥水，涂眼藥膏等方法。,治療,中藥：牽正散、小活絡丹等。,治療,黃鱔血

16、外敷:用適量黃鱔血敷于癱瘓創(chuàng)面，每晚1次，通過黃鱔血的局部收斂作用，可加速癱瘓肌的早日康復。面癱發(fā)生后即可使用，直到面癱恢復。,預后,一、不完全性面癱起病后1-3周開始恢復，1-2個月內(nèi)可望明顯恢復或痊愈，年輕患者預后好。輕度面癱無論治療與否，痊愈率可達92%以上。受涼起病、面癱4天后蹬骨肌反射仍然存在者預后較好。老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血壓、動脈硬化、心絞痛或心肌梗死者預后較差。,預后,二、病后10天面神經(jīng)出現(xiàn)失神經(jīng)電

17、位通常需要3個月恢復。完全性面癱病后1周內(nèi)檢查面神經(jīng)傳導速度可判定預后，如患側誘發(fā)動作電位M波的波幅為健側的30%或以上，可有希望2個月內(nèi)恢復；如10%-30需2-8個月恢復，可能出現(xiàn)合并癥；如僅10%以下需6-12個月恢復，可伴有面肌痙攣及聯(lián)帶運動等合并癥。,預后,部分恢復的后遺癥有連帶動作、面肌痙攣和攣縮、耳鳴、鱷魚淚現(xiàn)象。面肌攣縮表現(xiàn)為病側鼻唇溝加深、眼裂縮小，往往可誤為健側是病側。若讓病人作露齒運動時，便可發(fā)現(xiàn)攣縮側面肌并不收