1、1第十一章第十一章彌漫性肺間質(zhì)疾病彌漫性肺間質(zhì)疾病第一節(jié)第一節(jié)概述概述彌漫性間質(zhì)性肺病(interstitiallungdiseaseILD)是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組疾病群。病變可波及細支氣管。由于細支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量減少和限制性通氣障礙。此外細支氣管炎變以及肺小血管閉塞引起通氣血流比例失調(diào)和彌散能力降低最終發(fā)生低氧血癥和呼吸衰竭。本組疾病有以下臨床特點:①活動后呼吸困難②

2、X線胸片可見雙肺彌漫性陰影③肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和肺泡──動脈血氧分壓差(AaDO2)增大④組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎變伴或不伴肺實質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變。【病因和發(fā)病機制】【病因和發(fā)病機制】一、病因及分類一、病因及分類引起ILD的病因很多可達180種以上。由于其異質(zhì)性迄今缺乏理想的分類方法一般按已知病因和未明病因分為兩大類見表2111。表2111彌漫性間質(zhì)性肺疾病的主要病因機不可失━━━━━━━━━━━━

3、━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━━已明病因未明病因───────────────────────────────────(以下主要表現(xiàn)為肺泡炎、間質(zhì)性改變和纖維化)石棉特發(fā)性肺纖維化煙塵、有害氣體膠原血管病藥物(抗生素)和化療藥系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強直性放射線脊柱炎、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征多發(fā)吸入性肺炎性肌炎和皮肌炎急性呼吸窘迫綜合征后肺泡出血綜合征Goodpasture綜合征、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥肺泡蛋白

4、沉積癥嗜酸細胞性肺炎淋巴管平滑肌瘤病淀粉樣變遺傳性疾病結(jié)節(jié)性硬化癥、神經(jīng)纖維瘤病、Niemannpick病(類脂組織細胞增多癥)Gaucher病(角苷脂貯積病)Hermanskypudlak綜合征胃腸及肝臟病3的還有外源性過敏性肺泡炎、鈹肺等。在肺泡炎階段或肺纖維化早期主要以Ⅲ型膠原增加為主如能除去病因、接受治療其病變可能逆轉(zhuǎn)隨后病變轉(zhuǎn)為慢性以Ⅰ型膠原沉積為主導(dǎo)致不可逆轉(zhuǎn)的肺纖維化。如病變進行性加重間質(zhì)內(nèi)膠原組織紊亂鏡檢可見大量纖維組織

5、增生肺泡隔破壞形成囊性纖維化甚至進一步肺泡結(jié)構(gòu)完全損害形成廣泛無功能的蜂窩肺。【診【診斷】斷】一、臨床表現(xiàn)一、臨床表現(xiàn)不同病因引起的ILD其發(fā)病年齡不同兒童和老人均可患此病。最突出的癥狀是進行性氣短和干咳部分患者有不同程度的乏力、食欲不振、體重減輕和關(guān)節(jié)痛等臨床表現(xiàn)。在疾病早期體檢可無陽性所見。隨著病情進展患者表現(xiàn)為呼吸急促部分患者可見杵狀指(趾)。?？稍陔p肺于吸氣時聽到velcro音。晚期主要發(fā)展為以低氧為主的呼吸衰竭。二、胸部影像學(xué)

6、二、胸部影像學(xué)是診斷ILD重要的手段。早期肺泡炎在X線胸片呈磨玻璃樣陰影病變進一步發(fā)展雙肺顯示彌漫性斑點結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影嚴重者出現(xiàn)蜂窩肺。部分患者肺容積縮小。HRCT對早期肺纖維化及蜂窩肺有很大的診斷價值。三、呼吸功能檢查三、呼吸功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙如肺活量和肺總量減低殘氣量隨病情進展而減低。肺順應(yīng)性差彌散功能降低。中晚期出現(xiàn)通氣與血流比例失調(diào)因而出現(xiàn)低氧血癥并引起代償性過度通氣導(dǎo)致低碳酸血癥。四、支氣管肺泡灌洗

7、四、支氣管肺泡灌洗應(yīng)用纖維支氣管鏡對右肺中葉或左肺舌葉用生理鹽水進行局部灌洗收集回收液并對其中細胞成分及有關(guān)物質(zhì)進行分析為肺疾病的診斷、鑒別診斷和治療提供有價值的參考資料。非吸煙健康者支氣管肺泡灌洗液細胞總數(shù)為510106個ml其中肺泡巨噬細胞占85%90%淋巴細胞占10%15%中性和嗜酸粒細胞僅占1%以下。ILD患者的效應(yīng)細胞總數(shù)可達正常的23倍細胞類型比例因病而異。表現(xiàn)為中性粒細胞增多的主要疾病有特發(fā)性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間

8、質(zhì)纖維化、石棉肺等表現(xiàn)為淋巴細胞增多的主要疾病有結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、慢性鈹肺等。灌洗液呈牛乳樣外觀提示肺泡蛋白沉著癥。此外瘤細胞、白血病細胞、卡氏肺囊孢子蟲、含鐵血黃素吞噬細胞的檢查對ILD的病因診斷和鑒別診斷很有價值。五、血液檢查五、血液檢查對間質(zhì)性肺疾病的診斷價值有限。但血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶檢查對結(jié)節(jié)病診斷血清抗原沉淀抗體檢查對外源性過敏性肺泡炎的診斷意義較大。六、肺活檢六、肺活檢主要有用纖維支氣管鏡進行經(jīng)支氣管肺活檢和電視胸腔鏡