1、結節(jié)病,是一種以非干酪性類上皮肉芽腫為特征的多系統(tǒng)疾病,幾乎任何器官均可受累. 胸部受累常見,占本病發(fā)病率和死亡率的大部分.在結節(jié)病的某些階段約90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常,估計20%演變成慢性肺疾病導致肺纖維化.盡管在肺受累時胸部平片是首選的影像檢查方法,但CT在發(fā)現(xiàn)淋巴結增大和細微病變上更敏感. 肺結節(jié)病可呈現(xiàn)各型放射影像表現(xiàn):雙側肺門淋巴結腫大是最常見所見,其次是間質性肺病.在HRCT上肺受累的最典型表現(xiàn)是沿淋巴周圍分布的微

2、結節(jié),纖維化改變和雙側肺門周圍區(qū)高密度影. 不典型表現(xiàn)有腫塊樣或肺泡致密影,蜂窩樣囊腫,粟粒樣高密度影,馬賽克密度,氣管支氣管受累和胸膜病變.也可見到一些并發(fā)癥表現(xiàn),如曲霉球.如果要獲得及時診斷和減少發(fā)病率和死亡率,認識本病的典型和不典型放射學表現(xiàn)是非常關鍵的.抓住提示結節(jié)病的特點并與病理所見對照有助于縮小鑒別診斷的范圍.,引言,結節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病.特征是非干酪性類上皮肉芽腫和組織結構改變,可累及幾乎任何器官. 肺

3、,縱隔和肺門淋巴結受累最為常見,占患者總數(shù)的90%,并占本病發(fā)病率和死亡率的大部分.本文重點討論結節(jié)病的胸部表現(xiàn),尤其是探索HRCT在本病診斷和處理方面的的作用.典型和不典型放射學表現(xiàn)和病理所見對照見于表1.,表1 肺結節(jié)病HRCT典型和不典型特點 典型特點 淋巴結腫大: 肺門,縱隔(右側支氣管旁),雙側,對稱,邊緣清楚 結節(jié): 微結節(jié)(直徑2–4 mm ;邊緣清楚,雙側); 大結節(jié) (直徑≥5 mm, 融合) 淋巴擴散:支氣管

4、血管周圍,胸膜下, 小葉間隔 纖維化改變: 網狀致密影, 結構扭曲變形, 牽拉性支氣管擴張, 細支氣管擴張, 體積減小 雙側肺門周圍高密度影肺實質異常改變以上肺和中肺為著,不典型特點淋巴結腫大: 單側, 孤立, 前和后縱隔 肺泡實變: 腫塊樣高密度影,團塊, 孤立性肺結節(jié), 融合的肺泡影 (肺泡結節(jié)型) 毛玻璃高密度影 線狀影: 小葉間隔增厚, 小葉內線狀影 纖維囊性改變:囊腫, 肺大泡, 肺氣腫, 蜂窩肺改變 上肺和中

5、肺為著 粟粒樣高密度影 氣道受累: 馬賽克密度型,氣管支氣管異常, 肺膨脹不全 胸膜病變:積液, 乳糜胸, 血胸, 氣胸, 胸膜肥厚, 鈣化 胸膜斑塊樣高密度影 霉菌球, 曲霉球,流行病學,世界各地結節(jié)病的發(fā)生率有很大不同,可能是因為環(huán)境因素,調查方法和遺傳易感因素的差異所致. 人口學因素包括人種,種族劃分, 年齡和性別,顯著影響當?shù)氐陌l(fā)生率.同時也有家族群發(fā)的科學依據(jù).盡管結節(jié)病可發(fā)生于任何年齡,性別和人種,但一般發(fā)生于小

6、于40歲的成人,發(fā)病高峰在20-29歲. 在大多數(shù)研究中,考慮人種和種族因素,婦女發(fā)生率略高于男性.,估計在總體人口中的發(fā)生率為少于每十萬人口1-40例.在美國,年齡校正后年發(fā)生率黑人是白人的三倍還多 (35.5 :10.9 /10萬人口). 在世界范圍內,美國黑人,瑞典人和丹麥人發(fā)病率最高. 結節(jié)病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕見報道,可能部分是由于沒有大樣本篩查項目或肺肉芽腫性病變更容易發(fā)生在結核病,麻風病和霉菌感染.

7、結節(jié)病的表現(xiàn)和自然史也受流行病學因素的影響.白人往往無癥狀,而黑人有嚴重的多系統(tǒng)疾病. 黑人中已報道有較高的死亡率,但是這些數(shù)據(jù)可能醫(yī)療條件差異而存在偏倚.,臨床特點,最常見的臨床特點是呼吸系統(tǒng)癥狀 (即咳嗽,呼吸困難,支氣管高敏感), 疲勞, 盜汗, 體重減輕, 和結節(jié)紅斑. 但有50%的結節(jié)病沒有癥狀,只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常. 肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙. 在階段1-4這些肺功能改變更

8、常見和顯著. 如果出現(xiàn)支氣管內結節(jié)病,就會發(fā)生阻塞性通氣障礙. 在 5.7% 結節(jié)病例中存在氣道阻塞;氣道阻塞與發(fā)病率增加,呼吸道癥狀發(fā)作頻繁和放射影像第4階段病變相關,因此認為是預后不良的表現(xiàn).,臨床過程各異. 僅2/3結節(jié)病患者保持穩(wěn)定或在診斷后10年內緩解,以后很少或沒有后果. 但是,20%的患者發(fā)展成慢性病導致肺纖維化. 緩解一年以上不常復發(fā) (85%)的早期病變的特點是發(fā)熱,多關節(jié)炎,結節(jié)紅斑和雙側淋巴結腫大(Löf

9、gren 綜合征) .,發(fā)病機理,結節(jié)病是一種免疫介導的多系統(tǒng)疾病. 最廣泛接受的結節(jié)病發(fā)病機理是一個或多個特定的環(huán)境致病原引起易感患者免疫系統(tǒng)的炎癥反應.但是發(fā)現(xiàn)可能造成疾病的抗原. 類上皮細胞肉芽腫是細胞介導的免疫刺激的結果. 激活的肺泡巨噬細胞和T細胞釋放白介素-1 ,纖維連接蛋白,和肺泡巨噬細胞源性生長因子,而它再激活和聚集其它T細胞和纖維母細胞. 激活的T細胞釋放其它因子(白介素-2,單核細胞趨化因子和干擾素)刺激和聚集其它免

10、疫細胞.這個過程可疑自然緩解,或繼續(xù)進展成廣泛的非干酪性肉芽腫形成(結節(jié)病典型的組織學特點) 和纖維化 .,組織學所見,結節(jié)病的組織學特征是非干酪樣肉芽腫.肉芽腫中心有組織細胞,類上皮細胞,和多核巨細胞構成的核,該核被淋巴細胞,散在分布的漿細胞和各種數(shù)量不等過的纖維母細胞和外周的膠原包繞. 巨細胞細胞之內有星狀體和Schaumann體. 肉芽腫的中心部分主要由表達CD4蛋白的淋巴細胞組成,而周圍區(qū)淋巴細胞表達CD8 . 纖維母細胞,肥大

11、細胞,膠原和蛋白多糖的致密帶包繞肉芽腫并導致纖維化,終器損傷和不可復性器官損害.纖維化改變往往從外周開始向中心蔓延,導致完全纖維化, 玻璃樣變性或二者都有. 偶爾肉芽腫可呈現(xiàn)局灶性凝固性壞死,提示壞死性結節(jié)樣肉芽腫可能是結節(jié)病的一種變型. 肺實質的肉芽腫呈特征性分布,與淋巴管在支氣管血管周圍間質間隙,胸膜下間質間隙和較少情況下小葉間隔內(即淋巴管分布)相關.肺上葉受累最嚴重.在經過肺活檢和尸檢的結節(jié)病病例中超過一般的病例可見血管受累.,

12、分期和預后,40多年前, Siltzbach 根據(jù)胸片所見類型建立了結節(jié)病分期系統(tǒng),該系統(tǒng)由于其對疾病的預后評估有重要價值而仍在廣泛應用. Siltzbach分級系統(tǒng)定義了結節(jié)病的以下五個分期: 0期, 胸片表現(xiàn)正常; 1期,僅有淋巴結增大; 2期, 淋巴結增大和肺實質病變; 3期, 僅有肺實質病變;4期,肺纖維化.,在本論述中,約5%–10%患者是0 期病變; 50%是 1期;25%–30%是2期; 10%–12%是3 期.盡管多

13、數(shù)患者或者緩解或者穩(wěn)定但還是有1/4進展為肺纖維化. 一般來說,較高分期患者肺功能惡化,但是放射學分期與肺功能異常的嚴重程度不相關.1期患者60%–90%自發(fā)緩解,2期患者40%–70%自發(fā)緩解,3期10%–20%自發(fā)緩解,4期緩解者0%. 放射分期是在使用CT之前建立的,與預后相關的數(shù)據(jù)采集是基于胸部平片所見而非CT. CT,尤其是HRCT在發(fā)現(xiàn)早期甚至是長期預后良好的1期患者的細微肺實質病變上遠遠比胸片更敏感; 然而CT所見對預后的

14、價值還沒有進行廣泛深入研究.,診斷,結節(jié)病的診斷是建立在臨床和放射學所見,以及存在一個或多個器官非干酪樣細胞肉芽腫的組織學證據(jù)和沒有致病微生物或顆粒的基礎之上. 已知病因的肉芽腫和局部結節(jié)樣反應必須排除在外.肉芽腫性病變見于很多疾病,如結核病, 鈹中毒,麻風病,過敏性肺炎,Crohn 病,原發(fā)性膽管硬化和霉菌病. 而且局部結節(jié)樣反應可見于引流腫瘤的淋巴結或慢性炎癥部位. 這樣的反應也見于經過放化療的患者.,如果為了診斷必需對淋巴結或肺組

15、織或胸膜組織進行活檢,可選擇經氣管活檢,CT導引下活檢或外科活檢三種方法之一.外科活檢必須是在其它兩種方法不能明確診斷或需進行縱隔淋巴結和/或肺活檢時情況下才能使用.這種活檢可以微創(chuàng)的方式進行,如 頸縱隔鏡檢查, Chamberlain 術 (一種對主動脈肺窗或主動脈旁淋巴結進行活檢的胸骨旁微創(chuàng)開胸術), 或視頻輔助胸腔鏡外科活檢.,支氣管內超聲的發(fā)展是最近支氣管成像方面最為重要的進步.支氣管內超聲與結合細針抽吸活檢是一種微創(chuàng)技術常規(guī)用

16、于許多肺病中心, 可以替代如縱隔鏡等創(chuàng)傷較大的方法來評估增大的縱隔和肺門淋巴結而改善診斷結果. 其臨床應用和診斷優(yōu)點經與傳統(tǒng)放射學方法和其它診斷步驟進行的比較研究而確立下來. 當懷疑結節(jié)病時,診斷最好要弄清a.組織學查證,b.評估范圍和受累器官的嚴重程度, c.評估病變是否穩(wěn)定或可能進展 d.決定治療是否對患者有益.,HRCT的使用,HRCT被證明在評估細微肺實質細節(jié)和區(qū)別肺結節(jié)病患者的炎癥和纖維化病變上比傳統(tǒng)CT優(yōu)越.薄層準直 (1

17、- to 1.5- mm 層厚) 和高空間頻率重建算法的使用所生成的高分辨CT圖像改善了對結節(jié)和網狀病變,增厚的小葉間隔,淡薄的毛玻璃樣高密度影的探知水平,是這一技術對結節(jié)病的認知和處理尤其有價值.,HRCT在對已選2或3期結節(jié)病患者的活動性炎癥與不可逆性纖維化病變的區(qū)別上尤其有用. 結節(jié),毛玻璃樣高密度影和肺泡實變提示經治療可能逆轉的肉芽腫性炎癥. 與之相比,蜂窩狀改變,肺大泡,寬而粗糙的間隔帶,結構扭曲變形,容積減小和牽拉性支氣管擴

18、張則提示不可逆的纖維化病變.,HRCT在核實臨床表現(xiàn)不典型或放射影像特征不常見的患者的具體診斷上也很有用. 在結合臨床的情況下,對結節(jié)病典型影像特點(即雙側淋巴結增大和淋巴周圍型微結節(jié))和病變的解剖分布(即上葉為著)的觀察可以指向非常具體的診斷. 但是不典型的表現(xiàn)必須增加鑒別診斷的范圍,包括與結核病和其它肉芽腫性炎癥,矽肺,惡性病變和塵肺鑒別.,表 2 HRCT結節(jié)病可逆性和不可逆性病變 可逆性肺實質病變* 微結節(jié), 大結節(jié) 肺

19、泡實變:融合的肺實變影 毛玻璃樣高密度影小葉間隔增厚 小葉內線狀高密度影 不可逆性肺實質病變? 蜂窩狀高密度影, 囊腫, 肺大泡, 肺氣腫 結構扭曲變形 牽拉性支氣管擴張, 細支氣管擴張 肺上葉容積減小, 肺門回縮 足菌腫(見于10%的終末期結節(jié)病和先前存在的囊腔) *這些特點提示肉芽腫性炎?這些特點提示慢性和纖維化.,放射病理對照,開放性肺活檢罕用于結節(jié)病.但Nishimura 等對8例結節(jié)病患者做了開放性肺活檢

20、將組織病理學所見與CT特點進行對照. 在CT上看到了支氣管血管束增厚和血管周圍的小結節(jié),與位于包繞氣道和血管的結締組織鞘內的肉芽腫對應. 胸膜和胸膜下結節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對應. 毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變在肺泡間隔和小血管周圍的聚集,伴或不伴纖維化. 未見肺泡炎. 大結節(jié) (直徑>1 cm) 代表融合的肉芽腫. 在CT上實變區(qū)內的細支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細支氣管擴張和病理分析上的蜂窩樣的微小囊腫.在60例結節(jié)

21、病患者的序列研究中,CT所見的氣道異常(即支氣管壁增厚,支氣管腔變窄或縮窄與活檢樣本的支氣管內肉芽腫相對應. 肉芽腫的聚集構成了CT上數(shù)毫米或更大(微結節(jié))的結節(jié)樣特征. 微結節(jié)融合可形成更大的致密影和腫塊,類似于在胸片和CT上伴或不伴支氣管氣象的肺實變.,淋巴結增大的典型類型,最常見的類型是邊緣清楚,雙側對稱肺門和右側氣管旁淋巴結增大.雙側肺門淋巴結增大單獨或合并縱隔淋巴結增大估計見于95%的結節(jié)病患者. 中縱隔淋巴結( (在左支氣

22、管旁水平,隆突下水平和主動脈肺窗水平)和或血管前淋巴結,受累約占患者的50%. 雙側肺門淋巴結腫大可以是炎癥(尤其是霉菌或結核菌感染)或惡性病變(即淋巴瘤)的特點. 但是如果沒有具體的癥狀和體征那么結節(jié)病是最常見的雙側淋巴結增大的原因. 在對100名胸片可見雙側淋巴結增大的患者進行定點研究中,最終診斷為結節(jié)病的有74例. 作者得出結論在雙側淋巴結增大而沒有惡性病變病史,體格檢查和血常規(guī)正常的患者惡性病變的風險很低. 在這些病例中不需要

23、組織學判定.但是如果胸片所見進一步發(fā)展或出現(xiàn)確切的體征和癥狀時則需要活檢.,圖 2. 4例結節(jié)病患者淋巴結增大的典型(a, b) 和不典型(c, d) 放射學所見.a.軸位對比增強CT掃描(縱隔窗)顯示雙側對稱肺門(箭)和隆突下(星)淋巴結增大. b. 軸位CT左肺動脈水平平掃(縱隔窗)示右側氣管旁和左肺門(箭)淋巴結增大. 盡管右側肺門未顯示,但也已受累. c.軸位CT平掃(縱隔窗)可見肺門(箭)淋巴結點狀鈣化,也見于其它肉芽腫性病

24、變. d. 軸位對比增強CT掃描示雙側肺門和縱隔(箭)淋巴結蛋殼樣鈣化.這一所見保證將結節(jié)病包含在本病例的鑒別診斷之內.,,,淋巴結增大的不典型類型,少見情況下,淋巴結增大的放射學所見可以是非對稱性的或位于不常見位置 (即內乳區(qū),脊柱旁區(qū)和腿后區(qū)). 這樣的所見需與淋巴瘤和結核病鑒別.孤立性一側肺門淋巴結增大 (常在右側) 的病理少于5%. 縱隔淋巴結腫大不伴肺門淋巴結腫大更少見. 增大的淋巴結最終可以鈣化.在結節(jié)病淋巴結鈣化的發(fā)生與

25、其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時間密切相關. 發(fā)病5年后鈣化見于3%患者,發(fā)病10年鈣化見于20%的患者.鈣化可沒有固定形狀 ,或呈點狀,爆米花樣,蛋殼樣. 蛋殼樣鈣化也見于矽肺,結節(jié)病其他類型的鈣化與結核病和組織胞漿菌病的鈣化無法區(qū)別. 不典型淋巴結增大更常見于50歲以上的患者.,典型肺實質表現(xiàn),淋巴周圍分布的微結節(jié) 微結節(jié)病變的淋巴周圍分布是結節(jié)病患者最常見(75%–90% )的肺實質病變類型. HRCT示邊緣銳利,小的圓形結節(jié)

26、,常常雙側對稱分布,以上中肺為著但并不是固定不變.結節(jié)最常見于胸膜下支氣管血管周圍間質,較少見于小葉間隔. 盡管結節(jié)樣肉芽腫以微結節(jié)病變開始,但隨著時間的推移,這些微結節(jié)病變可以融合形成較大病變(大結節(jié)). 結節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周圍間質結節(jié)樣或不規(guī)則增厚. HRCT上支氣管血管周圍廣泛的結節(jié)改變高度提示結節(jié)病. 但是大多數(shù)結節(jié)病患者間質增厚并不廣泛.,圖 3. a.女性結節(jié)病患者右肺軸位HRCT掃描示呈典型淋巴周圍分布的微結

27、節(jié). b. 肺活檢標本顯微照相 (放大, ×100;H-E染色) 示大量包繞支氣管壁和直接位于正常支氣管上皮下方的類上皮肉芽腫.,纖維化改變,大多數(shù)病例結節(jié)性肉芽腫隨時間而吸收消失.但仍有約20%的患者隨時間纖維化改變逐漸明顯,產生CT或放射學上線樣致密影,牽拉性支氣管擴張和結構扭曲(葉間裂和支氣管血管束移位) 纖維化呈片狀分布,以中上肺為著.廣泛的間質纖維化可造成肺動脈高壓和繼而右心衰.影像所見可預示主肺動脈突出,右或左肺

28、動脈增寬,右心室增大和周圍血管透過度減低.,雙側肺門旁致密影,在HRCT上融合的結節(jié)樣致密影呈雙側實變區(qū),邊緣不規(guī)則模糊,從肺門向外周放射.?？梢姲橛谢虿话橛兄夤軞庀? 這些實變區(qū)外周密度不均勻并常伴有微結節(jié). 不典型肺實質表現(xiàn)肺結節(jié)和腫塊 肺結節(jié)和腫塊在有肺實質致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影,直徑1–4 cm代表融合的間質肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側性,可位于肺門周圍和肺外周. 可有

29、或沒有支氣管氣象,但很少見到空洞形成 (<3%). 這些腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結節(jié)產生所謂”銀河征”的表現(xiàn). 在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象.,最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結節(jié)組成.這一CT特點與病理上CD4表達淋巴細為主和無纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對應. 多數(shù)這些微結節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū). 偶爾,肺實質病變融合,形成聚合的腫塊,這個腫塊由支氣管血

30、管周圍纖維組織包繞肺門周圍支氣管和血管的異常聚合體組成.這些腫塊一般見于雙側中上肺野,類似于進行性大塊纖維化. 盡管這些病變在結節(jié)病比較典型但也見于其它疾病(鈹中毒,結核病, 滑石肺),應考慮與之鑒別診斷. 孤立的腫塊或結節(jié)在結節(jié)病少見;但是單個融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結合臨床的情況下,多發(fā)邊緣清楚的大結節(jié)(直徑大于5mm)可類似于轉移病變.,肺結節(jié)和腫塊,肺結節(jié)和腫塊在有肺實質致密影的患者中占15%–25%.在CT上

31、常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影,直徑1–4 cm代表融合的間質肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側性,可位于肺門周圍和肺外周. 可有或沒有支氣管氣象,但很少見到空洞形成 (<3%). 這些腫塊周圍可見小的衛(wèi)星結節(jié)產生所謂”銀河征”的表現(xiàn). 在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見相同征象. 最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結節(jié)組成.這一CT特點與病理上CD4表達淋巴細為主和無纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對應.

32、 多數(shù)這些微結節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū).,偶爾,肺實質病變融合,形成聚合的腫塊,這個腫塊由支氣管血管周圍纖維組織包繞肺門周圍支氣管和血管的異常聚合體組成.這些腫塊一般見于雙側中上肺野,類似于進行性大塊纖維化. 盡管這些病變在結節(jié)病比較典型但也見于其它疾病(鈹中毒,結核病, 滑石肺),應考慮與之鑒別診斷. 孤立的腫塊或結節(jié)在結節(jié)病少見;但是單個融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結合臨床的情況下,多發(fā)邊

33、緣清楚的大結節(jié)(直徑大于5mm)可類似于轉移病變.,,,,,,片狀肺實變,肺泡實變在結節(jié)病中見于10%–20% 的患者. 常常是雙側對稱和主要累及中上肺野的支氣管血管周圍區(qū). 實變的中心區(qū)往往邊緣模糊,可見支氣管氣象. 結節(jié)病肺泡實變代表大量微結節(jié)(腺泡的和間質的)的融合,這些結節(jié)壓迫周圍肺泡和填充肺泡含氣間隙. 這些融合結節(jié)典型表現(xiàn)為在放射學上多發(fā)直徑大于5mm的致密影,一種類似于肺炎,結核病,閉塞性細支氣管肺炎的腺泡型或肺泡型病變.

34、,,,片狀毛玻璃樣致密影,在結節(jié)病有肺實質改變的患者中片狀毛玻璃樣致密影見于40%患者;廣泛的毛玻璃樣致密影更少見.片狀毛玻璃樣致密影是由多發(fā)微結節(jié)樣肉芽腫和纖維化的間質性病變融合而形成的,這些病變導致氣道受壓而不像肺泡炎那樣是肺泡填塞.這些毛玻璃樣致密影邊緣模糊,在CT上其內可見常可見支氣管血管結構. 偶爾,肺泡內肉芽腫,散在的托屑細胞或透明膜可導致肺泡實變;但氣道是開通的,在CT上出現(xiàn)支氣管氣象的表現(xiàn). 結節(jié)病的片狀毛玻璃樣致密影

35、總是伴有其他異常并常疊加在間質性結節(jié)的背景之上.但同樣所見也見于支氣管肺泡細胞癌,淋巴瘤,塵肺病,肺炎和閉塞性細支氣管肺炎.,,,線網狀影,在50%的結節(jié)病患者可見孤立的線條網狀影,而以線條型為主要反射學特征的僅占 15%–20% . 此型是由于小葉間隔和小葉內隔增厚所致,常見于中上肺野的胸膜下.明顯的和不規(guī)則的小葉間隔增厚近似癌性淋巴管炎.但癌性淋巴管炎特點是在HRCT上小葉間隔和胸膜下區(qū)較淋巴瘤或結節(jié)病受累更廣泛更嚴重.,,纖維囊性

36、變,纖維性囊腫,肺大泡和瘢痕旁肺氣腫是結節(jié)病進展階段.纖維性和囊性病變一般累及中上肺野和伴行較大氣道,呈外周分布.主支氣管或上葉支氣管向后移位和體積減小(尤其是上葉)是慢性纖維化的典型表現(xiàn).,,蜂窩樣囊腫,結節(jié)病的蜂窩樣囊腫主要分布在中上肺野的胸膜下區(qū),而肺底部常不受累偶爾這種纖維囊性變可見于下肺野,是不常見位置,可誤認為特發(fā)性肺纖維化.,,,肺實質病變的空洞形成,肺實質病變的空洞形成是結節(jié)病的少見所見. 見于10%的終末期病人. 由于

37、肉芽腫融合中心壞死的原發(fā)空洞性結節(jié)病少見 (<0.8%) (47) 并常見于有腺泡性或結節(jié)性病變的年輕人. 胸片和CT上最明顯的空洞實際上是結節(jié)病纖維化囊腫進展期形成的肺大泡,氣泡或囊腫.因為空洞形成最常發(fā)生在進展期纖維化區(qū)域,這些假性空洞襯以致密纖維組織而不是肉芽腫.,霉菌球形成,霉菌球形成是4期囊腫性結節(jié)病的并發(fā)癥. 當先前的肺大泡和囊腫(一般在上葉)被腐生菌常常是曲菌屬植入時可形成曲菌球空洞繼發(fā)感染時可類似于化膿性肺膿腫的厚

38、壁空洞. 結節(jié)病假性空洞內的氣液平面是并發(fā)霉菌感染的最初征象之一.肺霉菌球的特征性放射學特點是占據(jù)空洞部分或大部的活動的高密度影,其周圍是有空氣組成的邊緣稱作新月征或Monod 征. 已知囊腫區(qū)附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或空氣半月征. 曲菌球作為結節(jié)病的合并癥其發(fā)病率從1% to 3% ,但在放射學3-4期患者則更高一點.,曲菌球可伴有咯血,而咯血是一種有時量很大和致命的常見癥狀.這種肺出血是結節(jié)病的次常見死亡原因. 霉菌球的壁由

39、支氣管動脈的分支供血,血液較容易流入空洞內. 曾經提出各種假設來解釋曲菌球造成出血的原因,包括空洞壁血管受到曲菌侵蝕,曲菌產生的內毒素作用和霉菌球的機械性磨擦. 也有霉菌球導致炎癥反應造成局部血液血管內皮生長因子增高繼而促進空洞壁血管形成的證據(jù). 在此過程中產生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞內.,,,粟粒樣高密度影,此型在結節(jié)病罕見 (<1% ), 其影像所見需與結核病,塵肺病和轉移病變這一類病變相鑒別. 組織胞漿菌病,水痘, 朗

40、格漢斯細胞組織細胞增生癥也應包括在鑒別診斷之列.但這些疾病的粟粒樣高密度影比結節(jié)病更少見.,,,氣道受累,結節(jié)病患者HRCT上氣道受累的最常見表現(xiàn)是馬賽克密度型,空氣潴留,氣管支氣管異常和肺膨脹不全,馬賽克密度型,馬賽克密度是指吸氣相所見的不均勻密度.此型可為片狀間質性病變,小氣道病變或血管性病變的表現(xiàn).結節(jié)病患者最常由肉芽腫或纖維化累及小氣道造成其阻塞而形成. 為了核實由空氣潴留造成的CT所見,吸氣相馬賽克所見必須與呼氣相肺實質表現(xiàn)相

41、對比.,,,空氣潴留,很多研究表明空氣潴留是肺結節(jié)病的一種常見(95%)的,非特異性特征. 以呼氣相CT肺野密度減低為特征的空氣潴留的發(fā)生率或范圍在放射學各階段沒有差別.因此,可能很多因素共同導致結節(jié)病的空氣潴留.盡管多數(shù)結節(jié)病患者呼氣相CT上空氣潴留的位置提示小氣道病變, 但一些研究已經證明空氣潴留可發(fā)生于次級肺小葉水平, 其分布提示是小葉下,亞段和段受累.,氣管支氣管異常,由于較大氣道病變的支氣管狹窄是肺結節(jié)病患者支氣管鏡檢查的一種

42、相對常見的偶然所見. 相比之下,有癥狀的支氣管狹窄罕見(2%–8%). 狹窄或支氣管受壓是由支氣管壁內肉芽腫積聚,較大氣道受增大淋巴結的外在壓迫,終末期肺實質病變大支氣管扭曲變形所致. 在支氣管造影和CT研究已經報道狹窄,不規(guī)則,扭曲變形,成串,和局部肺不張的結節(jié)病所見.右中葉支氣管由于其長度較長,管徑相對較小,與中間干支氣管分支時角度較銳,鄰近引流右下葉以及中上葉的淋巴結而尤其易于狹窄. 肺膨脹不全—小的支氣管內肉芽腫或增大的支氣管

43、周圍淋巴結導致葉或段支氣管阻塞從而造成肺膨脹不全.,胸膜病變,結節(jié)病時胸膜受累罕見(1%–4%).胸膜受累的表現(xiàn)包括滲出性或漏出性胸腔積液,出血性或乳糜性胸腔積液(乳糜胸是一種由縱隔淋巴結或胸導管受累造成的罕見并發(fā)癥),氣胸,胸膜肥厚和少見的胸膜鈣化. 盡管也有大量胸腔積液的報道,但一般胸腔積液量較小并在2-3月內吸收.氣胸, 一種在結節(jié)病纖維化后期的進展性大泡性病變的后遺癥,由于氣腫性肺氣泡的破裂或胸膜下結節(jié)樣肉芽腫的壞死而造成氣胸.