1、摘要,肝包蟲病主要有囊型和泡型兩種類型。目前肝包蟲病外科治療的手術方式繁多，不同地區(qū)診斷與治療技術水平存在差別，流程不規(guī)范。為規(guī)范肝包蟲病的診斷與治療，最大限度提高治愈率，中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會組織相關領域的專家制訂了《肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（２０１５版）》，重點闡述肝兩型包蟲病的生物學特性、分型、診斷流程、術前評估、治療原則、手術方式的選擇、操作規(guī)范、規(guī)范藥物治療及隨訪等方面，供臨床醫(yī)師參考。,前言,肝包

2、蟲病，又名肝棘球蚴病，是一種古老的人畜共患性寄生蟲病。肝包蟲病主要有兩種類型，即由細粒棘球絳蟲的蟲卵感染所致較常見的囊型包蟲病；另一種是由多房棘球絳蟲的蟲卵感染所致的泡型包蟲病。近年來隨著旅游業(yè)的發(fā)展、人口的流動和家犬的急劇增多，肝包蟲病已成為全世界流行性疾病，嚴重危害全世界公共衛(wèi)生和經(jīng)濟發(fā)展。按世界衛(wèi)生組織（ＷＨＯ）以２％人群發(fā)病率為高發(fā)地區(qū)，我國西部人群包蟲病的感染率為３．１％～３１．５％，患病率為０．５％～５．０％，其中青藏高原部

3、分地區(qū)人群患病率為５．０％～１０．０％。據(jù)２０１０年國家衛(wèi)生和計劃生育委員會“防治包蟲病行動計劃（２０１０－２０１５）”，我國西部地區(qū)包蟲病平均患病率為１．０８％，受威脅人口約為６６００萬，每年造成直接經(jīng)濟損失３０億元［１］。,前沿,基于１８、１９世紀基礎與臨床醫(yī)學的研究成果，２０世紀以來近代外科學發(fā)展迅猛，包蟲病的診斷與治療亦不斷改進和創(chuàng)新，邁進了快速早期診斷、拓寬根治、減少并發(fā)癥、減輕患者痛苦、加速康復的時代。我國肝包蟲病主要分布在

4、經(jīng)濟欠發(fā)達的西部農(nóng)牧地區(qū)，醫(yī)療條件和醫(yī)療水平有限。包蟲病本身生物學特征較特殊，主要手術方式繁多，因診斷流程、手術操作及藥物治療不規(guī)范等原因?qū)е禄颊咧委熀蟛l(fā)癥多、復發(fā)率高。部分醫(yī)院并發(fā)癥發(fā)生率和復發(fā)率甚至＞３０％。肝包蟲病患者首次就診如不能得到有效的診斷與治療，將大大增加多次手術的風險，亦是西部牧民群眾“因病致貧、因病返貧”的原因之一。為了推動我國肝包蟲病診斷與治療工作規(guī)范、有效、安全的開展和推廣應用，中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科

5、專業(yè)委員會組織外科、病理、檢驗、影像、介入等多個學科的專家共同參與，在中國醫(yī)師協(xié)會外科醫(yī)師分會包蟲病外科專業(yè)委員會第一屆委員會西寧常務委員會上討論，起草形成了《肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（２０１５版）》。希望該共識能幫助臨床醫(yī)師對肝包蟲病的診斷與治療制訂最佳的策略，有效提升根治水平，降低手術并發(fā)癥發(fā)生率和復發(fā)率。,肝囊型包蟲病,肝囊型包蟲病病理學形態(tài)結構與生物學特性肝囊型包蟲病病理學形態(tài)結構可分為外囊和內(nèi)囊。外囊是在內(nèi)囊周圍形成的一

6、層纖維包膜，病程長時外囊肥厚，厚度為１～２ｃｍ。內(nèi)囊為包蟲的本體，由兩層構成，內(nèi)層為生發(fā)層，外層為多層角質(zhì)層。囊內(nèi)容物有囊液、育囊、原頭節(jié)、生發(fā)囊和子囊。囊液無色透明，囊壁破裂可使囊內(nèi)容物外溢導致過敏反應甚至過敏性休克，亦可在腹腔內(nèi)播散種植生成新的包蟲囊。,肝囊型包蟲病,肝囊型包蟲病的包蟲囊呈膨脹性生長，對周圍肝組織和主要管道產(chǎn)生壓迫。直徑每年增長１～４ｃｍ，其增長速度與寄生部位、患者年齡及病程長短等因素有關［１］。因此，包蟲生長病程分

7、為３期：早期為生長旺盛期，中期為生長緩慢期，晚期為生長停滯期?！　⊥扑]１：基于病理學形態(tài)結構中外囊是在內(nèi)囊周圍形成的一層纖維包膜，囊液外溢導致過敏反應，亦可在腹腔內(nèi)播散種植等特點，應將包蟲外囊完整切除達到根治。手術過程必須輕柔，避免過度擠壓包蟲囊致破裂，造成嚴重后果。術中預防性使用抗過敏藥物100ｍｇ氫化可的松。,肝囊型包蟲病分型,ＣＬ：囊型病灶（單房囊性占位，內(nèi)容物回聲均勻，Ｂ超檢查結果無特異性影像學表現(xiàn)）。ＣＥ１：單囊型（包蟲

8、囊內(nèi)充滿水樣囊液，呈現(xiàn)圓形或卵圓形的液性暗區(qū)。包蟲囊壁與肝組織密度差別較大，而呈現(xiàn)界限分明的囊壁。本病的特異性影像學表現(xiàn)為內(nèi)、外囊壁間有潛在的間隙界面，可出現(xiàn)“雙壁征”。Ｂ超檢查示包蟲囊后壁呈明顯增強效應，用探頭震動包蟲囊時，在暗區(qū)內(nèi)可見浮動的小光點，稱為“囊沙”）。,肝囊型包蟲病分型,ＣＥ２：多子囊型（在母囊暗區(qū)內(nèi)可呈現(xiàn)多個較小的球形暗影及光環(huán)，形成“囊中囊”的影像學特征性。Ｂ超或ＣＴ檢查呈花瓣形分隔的“車輪征”或者“蜂房征”）。Ｃ

9、Ｅ３：內(nèi)囊塌陷型（肝包蟲破裂后，囊液進入內(nèi)、外囊壁間，出現(xiàn)“套囊征”；若部分囊壁由外囊壁脫落，則顯示“天幕征”，繼之囊壁塌癟，收縮內(nèi)陷，卷曲皺折，漂游于囊液中，出現(xiàn)“飄帶征”）。ＣＥ４：實變型（包蟲逐漸退化衰亡，囊液吸收，囊壁折疊收縮，繼之壞死溶解呈干酪樣變，Ｂ超檢查示密度強弱相間的“腦回征”）。ＣＥ５：鈣化型（包蟲病程長，外囊肥厚粗糙并有鈣鹽沉著，甚至完全鈣化。Ｂ超檢查示包蟲囊密度增高而不均勻，囊壁呈絮狀肥厚，并伴寬大聲影及側壁聲

10、影）。,肝囊型包蟲病診斷,肝囊型包蟲病影像學診斷：肝囊型包蟲病起病隱匿，臨床癥狀和體征無特異性。目前，影像學檢查對肝囊型包蟲病的診斷較其他手段更可靠而直觀，是肝囊型包蟲病診斷的理想選擇,超聲檢查（ＵＳ）,肝囊型包蟲病具有典型的超聲表現(xiàn)，肝內(nèi)圓形無回聲病灶，在暗區(qū)內(nèi)可見浮動的小光點，出現(xiàn)“囊沙征”；囊壁光滑完整，仔細觀察可見雙層結構，出現(xiàn)“雙壁征”；囊壁粗糙肥厚或周邊鈣化呈強回聲，出現(xiàn)“弧形鈣化”；內(nèi)囊壁塌陷呈“水上浮蓮征”；多子囊呈“蜂

11、窩征”等。超聲檢查在肝囊型包蟲病診斷及分型中發(fā)揮著重要作用。對術后隨訪和不宜手術而行藥物或穿刺治療者療效的判定，超聲檢查簡單、快速、無創(chuàng)、無輻射、重復性好，是首選的檢查方法,計算機斷層成像（ＣＴ）,ＣＴ檢查不僅局限于對肝囊型包蟲病的診斷，ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）檢查能夠準確顯示兩型包蟲病灶累及血管時的血管受壓變窄、移位情況，ＣＴ膽管成像（ＣＴＣ）檢查可清晰直觀地顯示包蟲病灶與膽管的關系，明確有無包蟲囊破入膽管等情況，對術前準備、手術規(guī)劃和

12、術中操作具有重要的指導意義。,磁共振成像（ＭＲＩ）,ＭＲＩ檢查具有多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點，對合并感染、破裂等繼發(fā)性變化的復雜不典型肝囊型包蟲病，應用磁共振水成像可清楚顯示囊型包蟲的細微結構從而幫助定性；磁共振胰膽管造影（ＭＲＣＰ）檢查能非常清晰地顯示包蟲破入膽管以及是否合并有膽管的梗阻、破壞及鄰近膽管的受壓移位等信息，有助于臨床制訂手術治療方案及評估預后。,推薦,超聲檢查是肝囊型包蟲病準確、有效的首選診斷方法，尤其是術后隨訪或不宜手術而

13、行藥物治療者療效判定的首選檢查方法。ＣＴ和ＭＲＩ檢查具有多角度、多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點，病灶位置及與血管和膽管的關系可多方位、立體顯示，能夠更準確判斷血管和膽道并發(fā)癥，對選擇手術及治療方案，設計手術方式，預想手術進程和減少術后并發(fā)癥等有重要的指導意義。對于復雜不典型包蟲病，應用ＭＲＣＰ檢查可清楚顯示囊型包蟲的細微結構從而幫助定性，這在鑒別診斷中是對其他影像學檢查方法的重要補充。而術中膽道造影檢查能幫助精準縫合囊內(nèi)膽管漏口，有效預防殘腔膽

14、汁漏。,肝囊型包蟲病免疫學診斷,肝囊型包蟲病的免疫學診斷方法研究由來已久，其意義在于：（１）佐證影像學診斷或臨床診斷。（２）無明顯特征囊性影像學表現(xiàn)或無癥狀患者的早期診斷及鑒別診斷。（３）對經(jīng)手術或藥物治療的患者療效隨訪評價以及對流行地區(qū)進行分子流行病學調(diào)查亦具有重要價值。,肝囊型包蟲病免疫學診斷,傳統(tǒng)的卡松尼皮內(nèi)試驗（Ｃａｓｏｎｉ試驗）由于假陽性率高（１８％～６７％）且主動致敏所致免疫干擾嚴重影響治療后隨訪，故《ＷＨＯ包蟲病診斷

15、治療指南２００１版》中對其予以廢止。目前常用的檢測方法有酶聯(lián)免疫吸附試驗（ＥＬＩＳＡ）、間接血凝法（ＩＨＡ）、點免疫膠體金滲濾法（ＤＩＧＦＡ）等。ＸＪＨＣＲＩ研制的４種抗原組合膠體全快速診斷試劑盒，具有簡便、高效、低耗及較好的靈敏度（＞８５％）和特異度（＞８５％）等優(yōu)點，是流行病學調(diào)查和篩查以及基層醫(yī)院診斷的首選方法。,肝囊型包蟲病鑒別診斷,先天性肝囊腫需要與單囊型肝囊型包蟲病鑒別。先天性肝囊腫無流行病學史，囊壁較薄且光滑，無鈣化，囊液

16、均勻，無“囊沙征”、“雙層壁”及“弧形鈣化”等典型影像學特征，免疫學診斷多呈陰性反應。,細菌性肝膿腫,細菌性肝膿腫：需要與合并感染的肝囊型包蟲病鑒別。肝囊型包蟲病合并感染常是因包蟲囊與膽道相通引起，外囊是無血管的一層纖維包膜，所以全身中毒癥狀輕，但常伴有不同程度的膽管炎表現(xiàn)。細菌性肝膿腫無流行病學史，全身中毒癥狀較重，影像學檢查示病灶囊壁及內(nèi)部的分隔可見條狀或點狀血流信號或強化，亦可借助包蟲免疫試驗加以鑒別。,肝泡型包蟲病,肝泡型包蟲病

17、：液化空洞型肝泡型包蟲病需要與單囊型肝囊型包蟲病鑒別，鈣化型肝泡型包蟲病需要與實變型和鈣化型肝囊型包蟲病鑒別。兩種類型包蟲病從致病原、臨床表現(xiàn)、影像學特征、免疫應用學、治療原則及預后都不盡相同。,治療,ＷＨＯ包蟲病指導綱要建議肝囊型包蟲病以手術為主要治療方法，以藥物治療為輔助治療方法,手術治療,徹底清除和殺滅包蟲蟲體而達到治療目的，常用的手術方式有：（１）肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術。（２）肝囊型包蟲病外囊完整剝除術。（３）肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘

18、除＋外囊次全切除術。（４）肝囊型包蟲病肝部分切除術。（５）肝囊型包蟲病經(jīng)皮穿刺引流囊液術。（６）腹腔鏡肝囊型包蟲病摘除術。,適應證,（１）包蟲囊平均直徑＞５ｃｍ的單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。（２）包蟲囊平均直徑＜５ｃｍ，但位于肝臟第一、第二肝門，很可能帶來嚴重并發(fā)癥（如梗阻性黃疸、門靜脈高壓癥、布加綜合征等）的各種分型的肝囊型包蟲病。（３）合并并發(fā)癥的各種分型肝囊型包蟲病。（４）包蟲囊平均直徑＜５ｃｍ的單囊型、多子囊型和內(nèi)

19、囊塌陷型肝囊型包蟲病，藥物不良反應大，無法堅持藥物治療，或藥物治療半年以上病灶繼續(xù)變大的肝表面囊型包蟲病,肝囊型包蟲病外囊完整剝除術,肝囊型包蟲病外囊剝除術（緊貼包蟲外囊壁完整剝除外囊，或者減壓后剝除外囊，稱之為肝囊型包蟲病外囊完整剝除術），可更好地解決術后復發(fā)、膽瘺、合并感染等難題。該手術方式可稱為肝囊型包蟲病的“根治術”，是根治性治療肝囊型包蟲病更為理想的手術方式。適應證：理論上，手術史、包蟲囊大小、形態(tài)、分型、數(shù)目不應作為肝囊型

20、包蟲病外囊完整剝除術的禁忌證指標，但包蟲囊巨大，手術操作空間窄小，或包蟲囊腫與周圍組織粘連嚴重無法游離，不能充分顯露手術視野；包蟲囊與周圍肝組織間難以找到“潛在間隙”；包蟲囊囊壁較薄易破裂者，建議改用其他手術方式。,肝囊型包蟲病肝部分切除術,肝囊型包蟲病術后并發(fā)癥發(fā)生率高的主要原因是外囊殘腔存在。早在１９６５年法國醫(yī)師已采用肝切除術達到根治肝囊型包蟲病目的。尤其近年來隨著肝切除技術的進步，該手術方式已成為根治肝囊型包蟲病的主要方法之一。

21、適應證：①多發(fā)包蟲囊局限在一個肝段或葉內(nèi)。②復發(fā)的厚壁包蟲囊合并囊內(nèi)感染或血性肉芽腫。③外囊殘腔內(nèi)膽汁漏長期帶管或反復清創(chuàng)不愈。,肝囊型包蟲病外囊次全切除術,肝囊型包蟲病外囊完整剝除術雖然是一種較為理想的根治性手術方式，但對術者技術和器械條件的要求較高。強行剝除靠近肝門及重要脈管的肝囊型包蟲病很可能損傷主要膽管或血管，帶來嚴重并發(fā)癥。肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除＋外囊次全切除術是在內(nèi)囊摘除術的基礎上，最大限度地切除了外囊壁，使大部分包蟲術后殘

22、腔變成“壁”，從而大大降低了術后因存在殘腔帶來的感染或膽瘺等并發(fā)癥。另外，肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除＋外囊次全切除術對于緊貼肝門或周圍解剖層次不清的外囊壁予以保留，降低了手術風險，縮短了手術時間。適應證：多次手術、病灶大操作空間狹小、病灶與周圍粘連緊密、難以剝離者，囊壁較薄易破裂的單囊型，間隙難以找到的鈣化型包蟲囊、尤其在包蟲囊腫緊貼肝門主要血管膽管，而分離困難者。,肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術,肝囊型包蟲病內(nèi)囊摘除術是治療肝囊型包蟲病最常用的傳

23、統(tǒng)手術方法，已有１００多年的歷史，具有手術創(chuàng)傷小、操作簡便等優(yōu)點。但該手術方式卻存在著術后復發(fā)或播散種植、膽瘺及殘腔感染等難治性并發(fā)癥（１０．８％～６５．８％）的風險。其主要原因是術中囊腫破裂或穿刺時囊液外溢、頭節(jié)或子囊播散種植腹腔，子囊黏附在殘腔內(nèi)壁亦可能造成原位復發(fā)。且一旦合并膽汁漏更易繼發(fā)殘腔感染，部分患者術后甚至需帶管長達數(shù)年，給患者帶來了較大的痛苦和生活不便。術中預防囊液外溢、原頭節(jié)播散，處理膽瘺口和殘腔是關鍵。適應證：符合

24、上述手術適應證，全身情況能耐受麻醉和手術的原發(fā)性或復發(fā)性的所有類型肝囊型包蟲病患者。,局部殺蟲劑規(guī)范化應用,①種類選擇：多年來致力于包蟲病研究的學者不斷改進手術方式及操作方法以減少包蟲病的復發(fā)及其并發(fā)癥，并在此過程中發(fā)現(xiàn)術中輔以局部滅活劑能夠有效減少術后包蟲病的復發(fā)，由此產(chǎn)生了福爾馬林、甲醛、無水乙醇、雙氧水等多種包蟲病局部滅活劑，這些滅活劑殺滅原頭蚴的同時對人體不良反應也較大，已基本被棄用。１０％的高滲鹽水借助其高滲作用使原頭蚴脫水

25、而死亡，是目前公認的安全、有效、無不良反應的頭節(jié)局部殺滅劑，在預防腹腔內(nèi)包蟲種植方面起著至關重要的作用。②囊腔內(nèi)注１０％的高滲鹽水必須保留１０ｍｉｎ以上，方能達到有效殺死原頭節(jié)目的,肝囊型包蟲病腹腔鏡包蟲摘除術,隨著腹腔鏡技術的成熟和發(fā)展，其在治療肝囊型包蟲病中取得了很大的進展。,肝囊型包蟲?。鲁龑陆?jīng)皮穿刺引流術,１９８５年首次通過Ｂ超引導穿刺抽吸囊液，后用１０％高滲鹽水反復沖洗囊腔，稱其為ＰＡＩＲ法，認為此法適用于不能耐受開腹手

26、術患者。適應證：主要用于不能耐受開腹手術的有包蟲病手術史，客觀上已造成肝表面與腹壁粘連的患者，或者不能確診包蟲復發(fā)或是殘腔的患者，是單囊型肝囊型包蟲《ＷＨＯ包蟲病診治綱要》推薦的首選方法。,藥物治療,包蟲病的藥物治療已經(jīng)成為主要的甚至是不可缺少的治療手段?？拱x藥主要包括苯并咪唑類化合物，其中甲苯咪唑、阿苯達唑最為常用。阿苯達唑則是《ＷＨＯ包蟲病診治綱要》推薦的首選有效抗包蟲病藥物。（１）藥物治療適應證：①全身狀況無法耐受手術的包蟲

27、囊平均直徑＞５ｃｍ的單囊型、多子囊型、內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。②包蟲囊平均直徑＞５ｃｍ，但患者不愿意接受手術治療的單囊型、多子囊型、內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。③包蟲囊平均直徑＜５ｃｍ的單囊型、多子囊型、內(nèi)囊塌陷型肝囊型包蟲病。④手術及介入治療前后輔助治療。（２）藥物劑型：阿苯達唑片劑、阿苯達唑乳劑。（３）藥物劑量：阿苯達唑為１０～１５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），早晚餐后兩次服用。,（４）藥物療程分為３類。,術前預防用藥：服用３～７ｄ

28、。術后預防用藥：①根治性切除者（包括外囊完整剝除和肝葉切除）無需口服抗包蟲藥，定期隨訪（３～６個月）復查Ｂ超或ＣＴ，隨訪時間２年以上。②內(nèi)囊摘除者術后預防性用藥時間根據(jù)分型制訂，囊腫實變型和鈣化型定期隨訪，無需口服抗包蟲藥，而單囊型、多子囊型和內(nèi)囊塌陷型服用３～１２個月。治療性用藥：建議長期口服藥物治療，隨訪期間定期復查Ｂ超或ＣＴ，以判定療效和用藥時間。孕婦忌用。,（５）包蟲病藥物療效判定,基于對包蟲病臨床分型的研究基礎上，國內(nèi)外學

29、者將影像學改變作為療效評價的主要指標。評價標準如下：無效：患者臨床癥狀和體征無緩解、繼續(xù)加重，包蟲直徑增大等。有效：臨床癥狀和體征有緩解或主要癥狀和體征明顯減輕。影像學檢查示包蟲囊無明顯增大，包蟲囊直徑縮小≥２ｃｍ或多個病灶減少＞２個，內(nèi)囊分離征象；囊內(nèi)容物中回聲增強，光點增強增多。痊愈：臨床癥狀和體征消失，影像學檢查示包蟲囊消失或?qū)嵶兗扳}化。,（６）藥物治療注意事項,①如出現(xiàn)過敏或不良反應者短期停用或者改用藥物劑型或者其他藥物種類。②